Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc () – choroba będąca konsekwencją wtórnej nadczynności przytarczyc. Spowodowana jest nadmiernym wydzielaniem parathormonu przez przytarczyce pomimo prawidłowego bądź podwyższonego stężenia wapnia we krwi.
Etiologia Do zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej dochodzi najczęściej w trzeciej i czwartej fazie przewlekłej choroby nerek. Niewydolne nerki syntetyzują mniej kalcytriolu i wydalają wraz z moczem mniej fosforanów, prowadząc do hiperfosfatemii. Fosforany z kolei łączą się z wapniem, powodując wytrącenie wodorofosforanu wapnia i spadek kalcemii. Oprócz tego niedobór witaminy D ogranicza wchłanianie wapnia z jelita i zmniejsza reabsorpcję wapnia w cewkach bliższych i dalszych nefronu, co prowadzi do obniżenia poziomu wapnia w osoczu. Zarówno hipokalcemia jak i hiperfosfatemia pobudzają komórki przytarczyc do produkcji parathormonu i ich proliferacji. Długotrwałe obniżenie poziomu wapnia powoduje więc hipersekrecję parathormonu i wtórną nadczynność przytarczyc. W wyniku nieskutecznego leczenia przerośnięte gruczoły przytarczyc ulegają autonomizacji i przestają podlegać zwrotnemu hamowaniu. Stan taki prowadzi do produkcji nadmiaru parathormonu pomimo prawidłowego bądź podwyższonego poziomu wapnia i nazywany jest trzeciorzędową nadczynnością przytarczyc.
Obraz kliniczny Dominują objawy przewlekłej choroby nerek i hiperkalcemii. Często obecne są bóle kostno-stawowe, będące wyrazem osteodystrofii nerkowej. Oprócz tego może wystąpić:
świąd skóry osłabienie siły mięśni zapalenia okołostawowe zwapnienia pozaszkieletowe zbudowane z fosforanów wapnia niedokrwistość oporna na leczenie erytropoetyną angiopatie dyspepsja kolka wątrobowa złamania kości samoistne pęknięcia ścięgien mięśni zaburzenia neurologiczne zaćma
Nieleczona trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc prowadzi do zwiększonego ryzyka infekcji, rozwoju powikłań układu sercowo-naczyniowych i w konsekwencji do śmierci.
W badaniach laboratoryjnych stwierdza się:
hiperfosfatemię hiperkalcemię stężenie parathormonu dziesięciokrotnie przewyższające granicę normy wzrost wskaźników przemian kostnych
Badania obrazowe mogą wykazać powiększenie niektórych bądź wszystkich przytarczyc chorego, a ponadto zmiany kostne charakterystyczne dla wtórnej nadczynności przytarczyc.
Leczenie Leczenie obejmuje hamowanie postępu przewlekłej choroby nerek (leczenie chorób współistniejących, zapobieganie chorobom układu krążenia, zapobieganie powikłaniom niewydolności nerek i leczenie nerkozastępcze), wyrównanie hiperkalcemii i hiperfosfatemii, dietę o niskiej zawartości fosforanów (ograniczenie m.in. serów żółtych, orzechów, produktów wysokoprzetworzonych) i suplementację witaminy D. W przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego wykonuje się totalną lub subtotalną paratyreoidektomię (najczęściej wycięcie trzech i pół gruczołów przytarczycznych). Wskazaniami do leczenia operacyjnego są:
zwapnienia w tkankach innych niż kości stężenie parathormonu wyższe od 1000 pg/ml nieustępujące pod wpływem leczenia stężenie wapnia powyżej 3 mmol/l (12 mg/dl) bóle kostne uporczywy świąd skóry
Częstym powikłaniem zabiegu usunięcia przytarczyc jest choroba adynamiczna kości.
W terapii zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej stosuje się kalcymimetyki, np. cynakalcet. Leki te wpływając na obniżenie stężenia parathormonu, skutecznie redukują hiperkalcemię. Zmniejszają również ryzyko nasilenia hiperkalcemii, która może być rezultatem stosowania witaminy D.
Zobacz też pierwotna nadczynność przytarczyc wtórna nadczynność przytarczyc
Przypisy
Kategoria:Choroby endokrynologiczne