Mięsak Kaposiego – mięsak tkanek miękkich pochodzenia naczyniowego zaliczany do nowotworów o granicznej złośliwości rzadko przerzutujących. Klinicznie wyróżnia się postać klasyczną dotyczącą starszych mężczyzn regionu basenu Morza Śródziemnego oraz – w Europie Środkowej – postać związaną z AIDS, postać endemiczną występującą w Afryce Środkowej i Wschodniej oraz postać jatrogenną związaną z immunosupresją. Choroba przebiega w trzech stadiach, początkowo zmiany nowotworowe przybierają formę czerwononiebieskich, fioletowych, ciemnobrązowych plamek przekształcających się w blaszki, a następnie w guzki.
Rozpoznanie mięsaka Kaposiego często jest stawiane na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, ale ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji.
Leczenie mięsaka Kaposiego ma na celu poprawę i kontrolę objawów wywoływanych przez chorobę oraz zapobiegnięcie progresji nowotworu. W leczeniu miejscowym stosuje się metody chirurgiczne oraz radioterapię. W przypadku szybkiej progresji choroby czy zajęcia narządów wewnętrznych stosuje się chemioterapię opartą na liposomalnej doksorubicynie lub taksanach. U chorych z postacią związaną z AIDS konieczne jest wdrożenie intensywnej terapii antyretrowirusowej (HAART).
Postacie kliniczne mięsaka Kaposiego thumb|Mięsak Kaposiego u chorego zakażonego HIV thumb|Mięsak Kaposiego w obrębie kończyny górnej pod postacią plamek i grudek thumb|Mięsak Kaposiego w obrębie jamy ustnej. Zmiany w obrębie jamy ustnej często występują w postaci związanej z AIDS thumb|Postać klasyczna mięsaka Kaposiego. Typowo zmiany w dystalnych częściach kończyn dolnych Wyróżnia się cztery postacie kliniczno-epidemiologiczne choroby: postać klasyczną, postać związaną z AIDS, postać endemiczną i postać jatrogenną.
Postać klasyczna (sporadyczna, przewlekła) Postać klasyczna mięsaka Kaposiego w zdecydowanej większości przypadków dotyczy starszych mężczyzn, głównie w szóstej i siódmej dekadzie życia. Występuje 10–15 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba najczęściej występuje u Żydów Aszkenazyjskich w Europie Środkowej oraz w regionie basenu Morza Śródziemnego.
Choroba początkowo manifestuje się jako liczne, drobne zmiany skórne pojawiające się w dystalnej części kończyn dolnych. Czasem zmiany są obecne w obrębie dystalnej części kończyn górnych, a rzadko wyłącznie w obrębie trzewi bez obecności zmian skórnych. Zmiany przybierają formę fioletowych, czerwononiebieskich lub ciemnobrązowych plamek, blaszek czy grudek. Zmiany mogą ulegać owrzodzeniu, może występować obrzęk zajętej kończyny. Wielkość zmian ulega powolnemu powiększaniu, następnie zlewaniu, również liczba zmian ulega zwiększeniu poprzez proksymalne szerzenie się choroby. Typowo przebieg choroby jest powolny i indolentny. Rzadziej obserwuje się postać o piorunującym przebiegu z szybkim rozwojem rozsianych zmian w obrębie skóry, błon śluzowych i narządów wewnętrznych. Postaci klasycznej towarzyszy zwiększone ryzyko współwystępowania drugiego niezależnego nowotworu.
Postać związana z AIDS (epidemiczna) Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) spowodowany przez zakażenie HIV wiąże się ze znacznym upośledzeniem odporności i w konsekwencji zakażeniami oportunistycznymi oraz zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworów. Historycznie, przed opracowaniem intensywnej terapii antyretrowirusowej (HAART), w przebiegu AIDS 30% chorych rozwijało mięsaka Kaposiego. Mięsak Kaposiego jest wczesnym objawem AIDS (chorobą wskaźnikową) i u 30% chorych na AIDS jest pierwszą manifestacją tego zespołu.
Ryzyko rozwoju mięsaka Kaposiego jest większe u homoseksualnych mężczyzn niż w innych populacjach kluczowych. Szacuje się, że 40–50% homoseksualnych zakażonych mężczyzn rozwija mięsaka Kaposiego, podczas gdy w pozostałych grupach epidemiologicznych takie ryzyko nie przekracza 5%, a u chorych zakażonych drogą transfuzji skażonej krwi choroba jest wyjątkowo rzadka. Ocenia się, że AIDS aż 20 000 razy zwiększa ryzyko zachorowania na mięsaka Kaposiego.
Postać typowo manifestuje się poprzez obecność licznych, drobnych, różowych plamek, które następnie przybierają formę niebiesko-fioletowych grudek. Zmiany mogą występować w dowolnej lokalizacji skóry, błon śluzowych oraz narządów wewnętrznych. W badaniach autopsyjnych w mięsaku Kaposiego związanym z AIDS najczęstszymi lokalizacjami narządowymi były węzły chłonne (72%), płuca (51%), przewód pokarmowy (48%), wątroba (34%) oraz śledziona (27%). Ponadto w obrazie choroby obok zmian typowych dla mięsaka Kaposiego występują zakażenia oportunistyczne oraz inne choroby typowe dla AIDS.
Postać endemiczna Postać endemiczna występuje w Afryce Środkowej i Wschodniej. Postać dotyczy osób młodszych niż postać klasyczna, występuje głównie u mężczyzn w młodym i średnim wieku oraz u dzieci. Obecnie wobec pandemii zakażenia HIV w Afryce postać jest trudna do odróżnienia od postaci związanej z zakażeniem HIV. Wyróżnia się kilka wariantów postaci endemicznej: łagodna węzłowa, agresywna lokalnie, rozsiana oraz dziecięca z limfadenopatią. Warianty mogą przypominać postać klasyczną albo progresję postaci związanej z HIV. Postać dziecięca charakteryzuje się zajęciem węzłów chłonnych, czasem ślinianek, zwykle bez lub wyłącznie z niewielkimi zmianami skórnymi. Z postacią endemiczną wiąże się zwiększone ryzyko występowania nowotworów limfoproliferacyjnych.
Postać jatrogenna Postać jatrogenna jest powikłaniem immunosupresji koniecznej u biorców przeszczepów narządów litych. Przeszczep wiąże się z 400–500-krotnym zwiększeniem ryzyka rozwoju mięsaka Kaposiego. Przebieg jatrogennego mięsaka Kaposiego jest zróżnicowany. Choroba może obejmować rozsiane zajęcie skóry, błon śluzowych oraz narządów wewnętrznych. W większości przypadków choroba wiąże się z reaktywacją zakażenia wirusem mięsaka Kaposiego (KSHV, HHV-8).
Epidemiologia Mięsak Kaposiego w populacji światowej nie jest częstym nowotworem. W 2012 roku na całym świecie rozpoznano blisko 44 000 nowych przypadków mięsaka Kaposiego i zanotowano niemal 27 000 zgonów. W krajach rozwiniętych stwierdzono jedynie 3300 przypadków chorych. Aż 85% przypadków rozpoznano w Afryce. Stwierdza się dwukrotnie wyższą zapadalność na ten nowotwór u mężczyzn niż u kobiet. W badaniu RARECARE roczna zapadalność na mięsaka Kaposiego w Europie wynosiła 0,3 na 100 000, ale w Europie Południowej była ona większa i wynosiła ona 0,8 na 100 000. W Polsce w 2010 roku zanotowano 22 przypadki tego nowotworu u mężczyzn i 9 przypadków u kobiet.
Cztery postacie kliniczne znacznie różnią się pod względem epidemiologii. Postać klasyczna jest stosunkowo rzadką chorobą. Występuje głównie u mężczyzn w średnim i starszym wieku, pomiędzy 50. a 80. rokiem życia, szczyt zapadalności przypada na szóstą i siódmą dekadę życia. Występuje 10–15 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba jest rozpowszechniona w niektórych częściach świata i najczęściej występuje przede wszystkim u Żydów Aszkenazyjskich w Europie Środkowej oraz w regionie basenu Morza Śródziemnego. Postać klasyczna mięsaka Kaposiego najbardziej jest rozpowszechniona we Włoszech, Grecji, Turcji i Izraelu. Zapadalność na postać klasyczną w basenie Morza Śródziemnego jest dziesięciokrotnie wyższa niż w Stanach Zjednoczonych. We Włoszech zapadalność u mężczyzn jest oceniana na 1,0 przypadek na 100 000, przy czym na Sardynii zapadalność była znacznie większa i wynosiła 4,7 na 100 000, z kolei w Izraelu zapadalność u mężczyzn wynosi około 2,07 przypadków na 100 000.
Mięsak Kaposiego wraz z chłoniakami nieziarniczymi należy do najczęstszych nowotworów związanych z AIDS i około 30% nieleczonych chorych zakażonych HIV rozwija tego mięsaka. Przed pandemią zakażenia HIV mięsak Kaposiego, poza obszarami basenu Morza Śródziemnego, Europy Wschodniej oraz Afryki Subsaharyjskiej był bardzo rzadką chorobą. Pandemia AIDS znacząco wpłynęła na epidemiologię mięsaka Kaposiego, wielokrotnie zwiększając częstość jego występowania w częściach świata o wysokiej zapadalności na HIV i występowania AIDS. W regionach typowych dla postaci klasycznej, takich jak Włochy, u osób poniżej 50. roku życia zaobserwowano kilkukrotne zwiększenie zapadalności na mięsaka Kaposiego, z kolei u osób powyżej 50. roku życia nie stwierdzono istotnej zmiany zapadalności. Od lat 80. do połowy lat 90. w związku ze wzrostem liczby przypadków AIDS obserwowano systematyczny wzrost zapadalności na mięsaka Kaposiego i na te lata przypadał szczyt zapadalności na ten nowotwór. Wprowadzenie do leczenia AIDS skutecznej terapii antyretrowirusowej w latach 90. spowodowało znaczne zmniejszenie zapadalności na mięsaka Kaposiego i pomogło obniżyć liczbę nowych przypadków o 60–70%. W badaniu z 2003 roku opisano spadek zapadalności na mięsaka Kaposiego z 30 rozpoznań na 1000 osobo-lat do 0,03 na 1000 osobo-lat.
Postać endemiczna występuje w Afryce Subsaharyjskiej, choroba pojawia się u mężczyzn w młodym i średnim wieku oraz u dzieci. Częstość występowania postaci jatrogennej zależy od rozpowszechnienia zakażenia KSHV (HHV-8) i najczęściej jest rozpoznawana w obrębie Afryki Subsaharyjskiej, basenu Morza Śródziemnego oraz Karaibów.
Obraz kliniczny thumb|Mięsak Kaposiego, zmiana w obrębie płuca thumb|Mięsak Kaposiego w jamie ustnej u chorego z AIDS Mięsak Kaposiego objawia się wieloogniskowymi zmianami w obrębie skóry, może również pojawiać się w zakresie błon śluzowych, węzłów chłonnych oraz narządów wewnętrznych.
Choroba może przybrać przebieg od postaci indolentnej i ograniczonej do jednej lokalizacji skórnej do agresywnej, szybko postępującej z rozsianymi zmianami skórnymi i zajęciem trzewi. Początkowo zmiany skórne mogą przybierać formę czerwononiebieskich, fioletowych, ciemnobrązowych plamek, które następnie ulegają przekształceniu w grudki, guzki lub blaszki. Zmiany wykazują zróżnicowaną wielkość i morfologię. W postaci klasycznej drobne zmiany skórne są zlokalizowane w dystalnej części kończyn dolnych, z kolei w postaci związanej z AIDS zmiany są drobne, mogą pojawiać się w dowolnej lokalizacji, zajmując błony śluzowe i nierzadko również narządy wewnętrzne. Guzki wykazują tendencję do kopulastego powiększania się. Zmiany mogą ulegać owrzodzeniu, mogą prezentować wyraźny wzrost egzofityczny, przypominając róg skórny, naciekać niżej położone tkanki oraz powodować obrzęk limfatyczny.
W pozaskórnym mięsaku Kaposiego zmiany obserwuje się w obrębie błon śluzowych, w narządach wewnętrznych oraz węzłach chłonnych. Zmiany narządowe najczęściej stwierdza się w przewodzie pokarmowym, wątrobie, płucach oraz sercu, ale mogą występować w dowolnej lokalizacji. Zajęcie narządów wewnętrznych oraz węzłów chłonnych może przebiegać bez obecności choroby w zakresie skóry.
Zmiany w obrębie głowy i szyi przed pandemią AIDS były rzadkie. Obecnie zmiany w obrębie skóry i błon śluzowych okolicy głowy i szyi dotyczą przede wszystkim chorych na AIDS, u których jest to jedna z najczęstszych lokalizacji zmian w przebiegu mięsaka Kaposiego. U blisko 70% chorych na mięsaka Kaposiego związanego z AIDS stwierdza się wykwity w zakresie skóry twarzy, skalpu i szyi, a u blisko 60% w obrębie jamy ustnej, jamy nosowej, gardła i krtani. U 13% stwierdza się powiększone węzły chłonne tej okolicy. Rzadko stwierdza się zmiany w spojówkach, gruczołach łzowych, śliniankach, migdałkach i mięśniu żwaczu. Zmiany zwykle są bezobjawowe, ale mogą powodować ból, krwawienie, ulegać owrzodzeniu, wtórnym zakażeniom oraz wywoływać objawy poprzez ucisk innych struktur.