thumb|Obraz tomografii komputerowej czaszki u pacjenta z hyperostosis frontalis interna Zespół Morgagniego-Stewarta-Morela (, łac. hyperostosis frontalis interna) – rzadka choroba genetyczna, która charakteryzuje się trzema głównymi objawami: 1) przerostem wewnętrznej powierzchni kości czołowej, 2) otyłością i 3) wirylizmem i hirsutyzmem.
Historia Przypadek współwystępowania wirylizmu, otyłości i zgrubienia blaszki wewnętrznej kości czołowej opisał jako pierwszy Giovanni Battista Morgagni (1682–1771)Morgagni GB: Adversaria anatomica. VI. Animadversio 74. Padwa, 1719.Morgagni GB: De sedibus et causis morborum.Liv II. Wenecja, 1761.. Kolejnym który opisał zespół był angielski neurolog Douglas Hunt Stewart w 1928 rokuStewart RM: Localized cranial hyperostosis in insane. Journal of Neurology and Psychopathology 8, 321 (1928).. Szwajcarski lekarz Ferdinand Morel (1888–1957) w 1930 roku do obrazu klinicznego choroby dodał zaburzenia miesiączkowania i impotencjęMorel F: L’hyperostose frontale interne. Syndrome de l’hyperostose frontale interne avec adipose et troubles cérébraux. Paryż, 1930.. Termin triady Morgagniego wprowadził Folke Henschen w 1937 rokuHenschen F: Morgagni’s syndrome. Jena, 1937..
Etiologia i etiopatogeneza Etiologia zespołu nie jest do końca poznana, ale wiąże się ją z przerostem i nadreaktywnością kory nadnerczy wskutek nadmiernego wydzielania ACTH, co wtórnie powoduje wystąpienie powyższych objawów. Sugerowano również związek objawów z podwyższonymi poziomami prolaktyny, ponieważ w populacji kobiet z mlekotokiem na tym tle hyperostosis frontalis występowała w 43% przypadków. Wykazano autosomalne dominujace dziedziczenie tej chorobyKnies PT, Le Fever HE. Metabolic craniopathy: hyperostosis frontalis interna. Ann Intern Med 14: 1858-1892 (1941).. W 90% przypadków dotyczy ona kobiet.
Objawy otyłość przerost wewnętrznej powierzchni kości czołowej (hyperostosis frontalis interna) wirylizm i hirsutyzm.
oraz: brak miesiączki zaburzenia tolerancji glukozy, cukrzyca polifagia polidypsja poliuria.
Objawy podmiotowe opisywane w tym zespole to zmęczenie, senność, zaburzenia widzenia, zawroty i bóle głowy, dzwonienie w uszach, zaburzenia węchu. Mogą występować zaburzenia psychiczne, spowodowane przerostem kości czołowych i rozpoznawane jako zespół czołowyPsychiatria. Podręcznik dla studentów medycyny. Bilikiewicz A (red.). Wydanie III Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006 s. 150 ..
Przypisy
Linki zewnętrzne
Kategoria:Choroby dziedziczone autosomalnie dominująco Kategoria:Choroby endokrynologiczne Kategoria:Zespoły chorobowe