Choroba Pageta kości () – przewlekła choroba układu kostnego, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego ogniska nieprawidłowego tworzenia kości przez osteoblasty, poprzedzone nasiloną reabsorpcją kości przez osteoklasty.
Historia Nazwa choroby została nadana na cześć brytyjskiego chirurga Jamesa Pageta, który w roku 1877 po raz pierwszy opisał to schorzeniePaget J. On a from of chronic inflammation of bones (osteitis deformans). Trans Med-Chir Soc 60, 37-63 (1877).
Objawy i przebieg Przebieg może być bezobjawowy lub towarzyszą tej chorobie ból kości, złamanie i/lub zniekształcenie kości, rzadko przemiana nowotworowa. Objawy choroby występują najczęściej w średnim lub podeszłym wieku.
Najczęstsze miejsca występowania ognisk chorobowych: czaszka, miednica, kręgi, kość udowa i piszczelowa.
Choroba Pageta zwiększa ryzyko rozwinięcia kostniakomięsaka.
Etiologia Przyczyna choroby jest nieznana. Badając dwie spokrewnione grupy osób badacze zidentyfikowali gen, który prawdopodobnie mógłby zwiększać skłonność do tej choroby. W osteoklastach, pochodzących ze zmienionych chorobowo kości, zauważono obecność wirusowych ciałek wtrętowych, które przypominały twory w RNA paramyksowirusów, takich jak wirus odry, nosówki i wirus oskrzelowy RSV (respiratory syncytial virus).
Epidemiologia Częściej chorują mężczyźni (2:1). Największą zachorowalność notuje się w: Wielkiej Brytanii, Nowej Zelandii, Australii, Ameryce Północnej i Europie Zachodniej.
W Stanach Zjednoczonych choruje ok. 1% populacji.
Bardzo rzadko występuje młodzieńcza postać choroby Pageta, o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, gdzie niedobór osteoprotegeryny powoduje od urodzenia przyśpieszony obrót kostny.
Rozpoznanie Badania wykorzystywane w diagnostyce choroby Pageta: stężenie fosfatazy alkalicznej (izoenzym kostny) we krwi - rośnie w chorobie Pageta stężenie wapnia we krwi stężenie 25-OH witaminy D3 stężenie hydroksyproliny w moczu - rośnie w chorobie Pageta RTG kości scyntygrafia kości tomografia komputerowa kości rezonans magnetyczny kości biopsja kości.
Leczenie część przypadków choroby Pageta nie wymaga leczenia leczenie ortopedyczne leczenie operacyjne sprzęt ortopedyczny leczenie farmakologiczne bisfosfoniany alendronian risedronian pamidronian etidronian kalcytonina łososiowa
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Choroba Pageta Choroba Pageta dotycząca czaszki Choroba Pageta innych kości Choroba Pageta kości, nie określona
Zobacz też rak Pageta
Przypisy
Kategoria:Choroby układu ruchu