Badanie DSA z podaniem kontrastu do prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej uwidacznia tętniaka dalszego odcinka A1 tętnicy mózgu przedniej u 18-miesięcznego dziecka z zapaleniem tętnic Takayasu|thumb Choroba Takayasu (zapalenie tętnic Takayasu, zapalna postać zespołu łuku aorty, choroba bez tętna, , ) – zapalna choroba naczyń tętniczych o średnim i dużym kalibrze, mogąca zajmować każdą tętnicę, ale najczęściej przebiegająca z objawami zajęcia naczyń łuku aorty. Jest zaliczana do chorób układowych, najczęściej pojawia się u młodych kobiet i związana jest z predyspozycją genetyczną w zakresie układu HLA - do jej rozwoju predysponuje HLA-DR2, MB1 (w Japonii) i HLA-DR4, MB3 (w USA).

Historia Okładka Kitsuo-Idan autorstwa Rokushu Yamamoto (po lewej) i podobizna Yamamoty (po prawej)|thumb Zmiany oczne w przebiegu choroby zostały opisane po raz pierwszy u 22-letniej pacjentki przez japońskiego oftalmologa Mikito Takayasu. Takayasu przedstawił swój opis na 12. Kongresie Japońskiego Towarzystwa Oftalmologicznego w Fukaoka, 1 kwietnia 1908 roku. Katsutomo Onishi i Tsurukichi Kagoshima obecni na tym samym spotkaniu donieśli o braku tętna na nadgarstku u osób z podobnymi zmianami ocznymi.

Prawdopodobnie chorobę opisano w ojczyźnie Takayasu już wcześniej. W 1830 roku Rokushu Yamamoto opublikował książkę Kitsuo-Idan (co oznacza „Zapisy medyczne z mojego prywatnego szpitala pod dużym drzewem pomarańczowym”). Yamamoto przedstawił przypadek 45-letniej kobiety która zgłosiła się do niego z wysoką gorączką. Rok później pacjentka nie miała tętna na prawej tętnicy promieniowej i bardzo słaby puls na jednoimiennej tętnicy po lewej stronie. Yamamoto zaznaczył, że na kończynach dolnych tętno było zachowane. Po jedenastu latach prowadzenia chorej przez Yamamoto, pacjentka zmarła.

Objawy i przebieg Objawy ogólne Mogą występować na wiele miesięcy przed pojawieniem się objawów miejscowych: gorączka bóle i zawroty głowy osłabienie ziębnięcie, drętwienie palców zaburzenia widzenia nocne poty bóle stawowe brak apetytu i utrata masy ciała

Objawy miejscowe Są zależne od lokalizacji zajętej tętnicy. Objawy miejscowe (w zależności od częstości występowania): Tętnica podobojczykowa - objawy chromania przestankowego w zakresie unaczynienia tętnicy, objaw Raynauda Tętnica szyjna wspólna - zaburzenia widzenia, omdlenie, TIA, bolesność w przebiegu naczynia (carotydynia), udar mózgu Aorta brzuszna - bóle brzucha, nudności, wymioty Tętnica nerkowa - przewlekła niewydolność nerek, nadciśnienie tętnicze Łuk aorty - niewydolność krążenia zastoinowa, niedomykalność zastawki aorty Tętnica kręgowa - zawroty głowy, zaburzenia widzenia Pień trzewny - bóle brzucha, nudności, wymioty

Objawy chorobowe mogą rozwijać się powoli lub wystąpić nagle.

Diagnostyka podwyższenie OB brak tętna na tętnicy objętej procesem chorobowym angiografia wykazuje zmianę zwężającą naczynie tętnicze

Rozpoznanie Kryteria klasyfikacyjne choroby Takayasu (według American College of Rheumatology, 1990). Do rozpoznania wystarcza 3 z 6 punktów: Początek choroby w wieku < 40 lat Chromanie którejkolwiek kończyny, zwłaszcza górnej Osłabienie tętna na tętnicy ramiennej Różnice pomiędzy wartościami ciśnienia tętniczego na obu kończynach górnych > 10 mmHg Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną Nieprawidłowy arteriogram (zwężenie aorty, zwężenie lub zamknięcie jej głównych odgałęzień lub proksymalnych tętnic kończyn; zmiany o charakterze odcinkowym lub ogniskowym).

Klasyfikacja Rozróżnia się cztery typy choroby Takayasu, z których najczęściej występuje typ III: typ I (Shimizu-Sano) (objawy niedokrwienia mózgu z powodu zmian w łuku aorty) typ II (Kimoto) (nadciśnienie tętnicze z powodu zmian w tętnicach nerkowych lub aorcie) typ III (Inada) (zmiany w aorcie powyżej i poniżej przepony - łączy cechy typu I i II) typ IV (z którym zwykle współistnieją zmiany w ścianie aorty lub jej odgałęzień odpowiadające typom I-III)

Różnicowanie Chorobę należy różnicować z: zespołem łuku aorty wywołanym miażdżycą dysplazją włóknisto-mięśniową zmianami anatomicznymi w zakresie górnej części klatki piersiowej

Powikłania Niektóre powikłania zespołu Takayasu to: niedokrwienny udar mózgu utrata wzroku nadciśnienie płucne (w przypadku zajęcia tętnic płucnych) nadciśnienie tętnicze (w przypadku zajęcia tętnic nerkowych) niedomykalność zastawki aorty niewydolność krążenia.

Leczenie Nie ma skutecznego leczenia przyczynowego. Zwykle stosuje się kortykosterydy w dawkach w przeliczeniu na prednizon rzędu 40–60 mg. W razie nieskuteczności tego leczenia podaje się dodatkowo cyklofosfamid. Opisywane są też próby leczenia metotreksatem (brak długotrwałej obserwacji), innymi lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, cyklosporyna, mykofenolan mofetylu) oraz zabiegami udrażniającymi naczynia – angioplastyka, zespolenia omijające.

Rokowanie Ze względu na brak w pełni skutecznego leczenia rokowanie jest niepomyślne.

Przypisy

Bibliografia

Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I - III. PZWL 2005

Liapis C.D.(chief editor). Vascular surgery. Springer. s.643

Linki zewnętrzne Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" w bazie stowarzyszenia Vasculitis

Artykuł z eMedicine

Kategoria:Układowe zapalenia naczyń Kategoria:Rzadkie choroby Takayasu, zespół