Obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (pozaszkieletowy guz Ewinga, ang. peripheral primitive neuroectodermal tumor, PNET) – złośliwy nowotwór tkanek miękkich występujący przede wszystkim w młodym wieku.
Epidemiologia Większość (70-80%) chorych z PNET ma około 20 lat. Tylko około 14% przypadków występuje u dzieci przed ukończeniem 5. roku życia.
Objawy Typowo występuje szybko rosnący guz, zwykle bolesny, może być wyczuwalny w głębokich tkankach tułowia lub kończyny dolnej. Zmiany często lokalizują się w obszarze okołokręgosłupowym, guz w obrębie klatki piersiowej (w żebrach, opłucnej, płucach) nazywany jest guzem Askina. Około 25-50% chorych w momencie rozpoznania ma przerzuty do kości, płuc, wątroby i węzłów chłonnych i może prezentować związane z nimi objawy przedmiotowe.
Leczenie Nowotwory typu PNET są wrażliwe na chemioterapię. Najlepsze wyniki leczenia osiąga się łącząc chemioterapię z leczeniem chirurgicznym i radioterapią.
Bibliografia V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005
Zobacz też mięsak Ewinga
Linki zewnętrzne Artykuł z eMedicine
Kategoria:Nowotwory wieku dziecięcego Kategoria:Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego