Choroba Sprengla (deformacja Sprengla, wrodzone wysokie ustawienie łopatki, łac. scapula alta congenita, ang. Sprengel deformity, congenital high scapula) – wada wrodzona o charakterze deformacji polegająca na wysokim ustawieniu jednej (rzadziej dwu) łopatek.
Epidemiologia Deformacja Sprengla jest najczęstszą wrodzoną wadą pasa barkowegoD.P. Grogan, E.A. Stanley, W.P. Bobechko: The congenital undescended scapula. Surgical correction by the Woodward procedure. J. Bone Joint Surg. Br. 65, 5, 598-605 (1983).. Jest częściej spotykana u dziewczynek. Nierzadko występuje jako składowa zespołów wad wrodzonych, takich jak: zespół Klippla-Feila, zespół Greiga, zespół Polanda, asocjacja VATER, zespół Goldenhara.
W zdecydowanej większości występuje sporadycznie, opisano także rodzinną postać choroby.
Etiologia Przyczyną jest zahamowanie fizjologicznego zejścia łopatek do prawidłowej pozycji w przebiegu rozwoju.
Objawy Wysoko ustawiona łopatka jest mniejsza od prawidłowej. Jej górna część zagina się do przodu, natomiast część dolna odstaje od klatki piersiowej. Fałd skórny pomiędzy szyją a barkiem jest uniesiony. Niekiedy łopatka jest połączona zrostami kostnymi z wyrostkami kolczystymi kręgosłupa, tworząc tzw. os omovertebrale, co jeszcze bardziej ogranicza ruchy w stawie ramiennym po stronie deformacji.
Leczenie W dużych i średnich deformacjach leczenie jest tylko operacyjne. Polega na uwolnieniu zrostów kostnych i repozycji łopatki z resekcją górnej części metodą GreenaW.T. Green: The surgical correction of congenital elevation of the scapula (Sprengel's deformity). J.Bone Joint Surg. Am. 39, 149-51 (1957). albo WoodwardaJ.W. Woodward: Congenital elevation of the scapula: correction by release and transplantation of muscle origins. J. Bone Joint Surg. Am. 43, 219-23 (1961).. Wykonuje się je u dzieci powyżej 3. roku życia.
Historia Pierwszym który opisał tę deformację (jako hochgradige Dislocation der Scapula) był Moritz Michael Eulenburg (1811–1877), w 1863 na łamach berlińskiego "Archiv für klinische Chirurgie"Eulenburg MM. Hochgradige Dislocation der Scapula, bedingt durch Retraction des M. levator anguli und des oberen Teiles des M. cucullaris. Heilung mittels subcutaner Durchschneidung beider Muskeln und entsprechender Nachbehandlung. Archiv für klinische Chirurgie, 4, 304 (1863).. Po nim dokonali tego jeszcze Willet i Walsham. W 1891 roku cztery przypadki choroby przedstawił Otto Gerhard Karl Sprengel (1852–1915), a Kolliker, który w tym samym roku również przedstawił cztery przypadki, zaproponował eponim deformacji Sprengla. Postać rodzinną choroby przedstawił w 1956 roku Renzo CornoCorno R. Scapolo alta congenita a carattere familiare. Clinica Pediatrica, Bologna, 38, 948-952 (1956)..
Przypisy
Bibliografia Jerzy Szczapa (red.) Neonatologia. PZWL, Warszawa 2000. .
Linki zewnętrzne Artykuł z eMedicine
Geneva Foundation for Medical Education and Research
Kategoria:Wady układu mięśniowo-szkieletowego Kategoria:Zaburzenia rozwoju