Naczyniakomięśniakotłuszczak (łac. angiomyolipoma, ang. AML) – łagodny guz nerki. Naczyniakomięśniakotłuszczaki są najczęstszymi łagodnymi guzami nerek. Większość z nich wykrywana jest przypadkowo podczas badań obrazowych. Zazwyczaj składają się z mięśni gładkich, naczyń krwionośnych i tkanki tłuszczowej. Ze względu na obfitą tkankę tłuszczową dają charakterystyczny wygląd w badaniach obrazowych, dzięki czemu często są łatwe do zdiagnozowania. Charakter guza jest przedmiotem kontrowersji: jedni autorzy uważają, że jest to pierwotny łagodny nowotwór nerki pochodzenia nienabłonkowego, inni, że jest to zaburzenie rozwojowe typu hamartoma albo choristoma.

Epidemiologia Guz występuje u 0,3-3% populacji, czterokrotnie częściej u kobiet. W około 20% przypadków guz występuje jako objaw stwardnienia guzowatego (sclerosis tuberosa), w pozostałych 80% przypadków występuje sporadycznie; zwykle jest pojedynczy i bezobjawowy.

Morfologia Makroskopowo guz przypomina raka nerki, ma żółtą barwę i znajdują się w nim ciemne ogniska krwotoczne. Zgodnie z nazwą, guz zawiera tkankę tłuszczową, mięśnie gładkie i naczynia krwionośne. Naczynia są grubościenne i często tętniakowato poszerzone. W obrazie histologicznym widać przemieszane komórki tkanki tłuszczowej, włókna mięśni gładkich i naczynia; miocyty mogą wykazywać polimorfizm, a niekiedy obecne są w nich figury podziałów mitotycznych. Guz daje dodatnią reakcję immunohistochemiczną z przeciwciałami HMB-45, co ułatwia różnicowanie go z rakiem nerki albo onkocytomą.

Diagnostyka Naczyniakomięśniakotłuszczaki nerek zwykle są wykrywane przypadkowo w badaniach obrazowych jamy brzusznej: ultrasonografii, rentgenowskim zdjęciu przeglądowym, tomografii komputerowej albo rezonansie magnetycznym. W badaniu USG widać w nerce obszary o zwiększonej echogeniczności, chociaż krwotoki do guza, martwica i poszerzone miedniczki nerkowe mogą zmieniać echogeniczność zmiany. Podobny obraz dają też inne guzy nerek, takie jak rak nerki, tłuszczak nerki, guz Wilmsa, potworniak i onkocytoma.

W badaniu RTG jamy brzusznej niekiedy można stwierdzić obecność guza, zwłaszcza gdy zawartość tkanki tłuszczowej w naczyniakomięśniakotłuszczaku jest znaczna. Badanie to jednak nie jest zalecane do obrazowania nerek u pacjentów u których spodziewa się zmian tego typu, ze względu na jego niewielką czułość i specyficzność.

W badaniu TK naczyniakomięśniakotłuszczaki są zazwyczaj dobrze odgraniczonymi guzami w warstwie korowej nerki; uważa się, że wartości sygnału mniejsze niż -20 jednostek Hounsfielda (HU) potwierdzają diagnozę naczyniakomięśniakotłuszczaka. Rzadko guz wapnieje, co może powodować podwyższenie sygnału ponad tę granicę. W badaniu MRI, zarówno w przypadku obrazów T1- i T2-zależnych, duża ilość tkanki tłuszczowej powoduje, że guz daje silny sygnał, o podobnej intensywności jak ten pochodzący z tkanki tłuszczowej okołonerkowej.

Leczenie Uważa się, że guzy nie przekraczające średnicy 3 cm (według innych autorów 4 cm) wymagają jedynie okresowej kontroli radiologicznej. Większe guzy są wskazaniem do embolizacji albo częściowej nefrektomii, ponieważ wraz ze średnicą guza rośnie ryzyko krwotoku z guza, mogącego być nawet przyczyną śmierci.

Przypisy

Bibliografia

Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, .

Kategoria:Nowotwory nerki Kategoria:Zaburzenia rozwoju