Anomalia Uhla (choroba Uhla, ang. Uhl anomaly) – rzadka wada wrodzona serca, charakteryzująca się częściowym lub całkowitym brakiem mięśnia sercowego prawej komory.
Typowy obraz anatomiczny wolnej ściany prawej komory to stykające się ze sobą blaszki wsierdzia i osierdzia bez leżącej między nimi warstwy tkanki mięśniowej czy łącznej, bez cech procesu zapalnego. Obecne jest zwłóknienie w warstwie podwsierdziowej. Przegroda międzykomorowa i lewa komora zbudowane są prawidłowo.
Rokowanie w wadzie jest poważne, leczenie obejmuje m.in. przeszczep serca. Opisano jednak przypadki tej wady wykrytej dopiero w wieku dorosłym.
Jednostkę chorobową opisał jako pierwszy amerykański kardiolog Henry Stephen Magraw Uhl w 1951 roku.
Przypisy
Linki zewnętrzne
Kategoria:Zaburzenia rozwoju