thumb|Naczyniaki jamiste typowe dla BRBNS na skórze klatki piersiowej thumb|Obraz TK jamy brzusznej pacjenta z BRBNS: widoczne wgłobienia (białe strzałki), naczyniak mięśnia czworobocznego lędźwi (czarna strzałka) i rozdęte pętle jelita cienkiego (C) Zespół gumiastych pęcherzyków znamionowych (zespół Beana, ang. blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS, Bean syndrome) – rzadki zespół, na którego obraz kliniczny składają się mnogie, bolesne i tkliwe, niebieskawej barwy naczyniaki jamiste skóry i, niekiedy, podobne zmiany naczyniowe w obrębie przewodu pokarmowego i w obrębie mózgu. Inne lokalizacje zmian mogą prowadzić do problemów natury ortopedycznej, trwałych zniekształceń stawów i kręgosłupaMcCarthy JC, Goldberg MJ, Zimbler S Orthopedic dysfunction in the blue rubber bleb nevus syndrome. L Bone Joint Surg. 1982; 64:280-283.
Leczenie jest zachowawcze i polega na usuwaniu zmian w przewodzie pokarmowym, będących przyczyną krwawienia i przewlekłej utraty krwi przez chorych.
Chorobę opisał jako pierwszy George Gaskoin w 1860Gascoyen GG. Case of naevus involving the parotid gland and causing death from suffocation: naevi of the viscera. Trans Pathol Soc London 1860;11:267.. W 1958 William Bennett Bean przedstawił pełniejszy opis choroby i wprowadził używaną do dziś nazwęBean WB. Bleeding from the gut in rare disorders with diagnostic lesions of the skin and mucous membranes. In: Bean WB, editor. Rare diseased and lesions: their contributions to clinical medicine. Springfield (IL): Charles C. Thomas; 1967. p. 3-29.. Do dziś opisano około 150 przypadkówMoodley M, Ramdial P Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and review of the literature. Pediatrics. 1993; 92:160-162.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Choroby skóry Kategoria:Choroby układu pokarmowego Kategoria:Rzadkie choroby