Rybia łuska (, tworzący rybę, łac. ichthyosis) – grupa genetycznie uwarunkowanych chorób skóry (genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem) charakteryzująca się uogólnionym nadmiernym rogowaceniem z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski).
Choroby z grupy rybiej łuski są od siebie różne pod względem objawów obserwowanych w klinice i tego jak są dziedziczone, jak również różnice występują w obrazach histopatologicznych i ultrastrukturalnych.
Typy W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany: grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris) rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym rybia łuska zwykła o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (XLRI) rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita, dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa) rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis) rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris) hyperkeratosis epidermolytica (ichthyosis epidermolytica, dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa)
Rybia łuska nabyta jest stanem wtórnym do innych, natomiast większość rybich łusek, to stany wrodzone.
Objawy Zmiany skórne przyjmują różną postać – w zależności od odmiany rybiej łuski. Najczęściej jako pierwsze zauważalne jest nasilenie się objawów oraz zwiększenie powierzchni zmienionej chorobotwórczo.
Przyjmuje się, że chorobę charakteryzują płaty skóry, które się nawarstwiają i przybierają wielkość do kilku centymetrów. Płaty są koloru żółtego lub brązowego i zachodzą na siebie dachówkowato. Zmiany tworzą zrogowaciałe komórki warstw naskórka.
Leczenie Choroby z grupy uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski leczone są wyłącznie objawowo.
W leczeniu ogólnym podaje się retinoidy aromatyczne, praktycznie w ciągu całego życia – odstawienie leku powoduje nawrót. Gdy występuje postać pęcherzowa, zalecane są małe dawki kortykosteroidów aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy.
W leczeniu miejscowym stosuje się kąpiele z dodatkiem sody/soli kuchennej, maści salicylowe/z dodatkiem mocznika, a w postaci pęcherzowej – kremy i aerozole steroidowe.
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Rybia łuska Rybia łuska, pospolita Rybia łuska, związana z chromosomem X Rybia łuska, blaszkowata Wrodzony pęcherzowy rumień skóry podobny do rybiej łuski Płód arlekin Inna wrodzona rybia łuska Wrodzona rybia łuska, nie określona Zobacz też płód arlekin zespół Nethertona zespół Sjögrena-Larssona
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Genodermatozy