Nefropatia IgA (Choroba Bergera, , ) – rodzaj glomerulopatii, w której dochodzi do odkładania się złogów immunoglobuliny A (IgA) w mezangium. Klinicznie schorzenie to objawia się nawracającym krwinkomoczem lub krwiomoczem.
Epidemiologia Ocenia się, że nefropatia IgA stanowi 15-40% wszystkich pierwotnych glomerulopatii. W krajach gdzie do ustalenia rozpoznania stosuje się biopsję nerki jest to najczęstsza idiopatyczna postać kłębuszkowych zapaleń nerki.
Etiologia Nefropatię IgA można określić jako mezangialne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba może mieć dwojaki charakter: idiopatyczny wtórny – w przebiegu innych chorób, np. chorób układowych, w tym o tle reumatoidalnym; m.in.: zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK) reumatoidalne zapalenie stawów zespół Reitera celiakia nieswoiste zapalenia jelit sarkoidoza łuszczyca AIDS wirusowe zapalenie wątroby typu B W przypadkach idiopatycznych uważa się, że pierwotną przyczyną jest defekt wytwarzania immunoglobuliny A w błonach śluzowych. Powoduje to zwiększoną produkcję ubogiej w galaktozę IgA1 przez pobudzone limfocyty B. Kompleksy immunologiczne zbudowane z ubogiej w galaktozę IgA1 oraz skierowanych przeciwko niej autoprzeciwciał w klasie IgG odkładają się w mezangium kłębuszków nerkowych. Stymuluje to produkcję cytokin i czynników wzrostu, a następnie rozplem komórek i macierzy mezangium.
Histopatologia Występuje duża różnorodność obrazów w badaniu mikroskopowym.
W mikroskopie świetlnym stwierdza się kłębuszki o prawidłowym wyglądzie obok kłębuszków o różnie nasilonej proliferacji.
Mikroskop fluorescencyjny jako jedyny może rozpoznać tę glomerulopatię na podstawie badania immunofluorescencyjnego, w którym stwierdza się depozyty IgA.
Objawy i przebieg samoistnie przemijający krwinkomocz u chorego po przebytym nieswoistym zapaleniu górnych dróg oddechowych bezobjawowa mikrohematuria z białkomoczem lub bez nadciśnienie tętnicze u 40% chorych bez niewydolności nerek i u wszystkich chorych z niewydolnością tego narządu badanie moczu: wałeczki czerwonokrwinkowe lub dysmorficzne erytrocyty nieselektywny białkomocz kłębuszkowy u ok. 10% chorych objawy zespołu nerczycowego Do objawów niewydolności nerek dochodzi rzadko (poniżej 5% wszystkich przypadków tej choroby).
Leczenie Zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Nefrologicznego leczenie nefropatii IgA jest zależy od nasilenia białkomoczu: < 0,5 g/d – zalecane jest ograniczenie sodu w diecie, zaprzestanie palenia wyrobów tytoniowych, kontrola masy ciała i ciśnienia tętniczego, wysiłek fizyczny; > 0,5 g/d – zalecane jest leczenie inhibitorami konwertazy angiotensyny lub sartanami niezależnie od wartości ciśnienia tętniczego; > 1 g/d – w przypadku wysokiego ryzyka progresji do niewydolności nerek stosuje się glikokortykosteroidy, pozostałe leki immunosupresyjne tylko w przypadku gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.
Rokowanie Po 25 latach od rozpoznania nefropatii IgA u 20-30% chorych rozwija się schyłkowa niewydolność nerek. U 40% chorych choroba powraca po przeszczepieniu nerki.
Zobacz też
Zapalenie naczyń związane z IgA
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Choroby nerek