Pemfigoid pęcherzowy (łac. pemphigoid, pemphigoid bullosus, BP) – autoimmunizacyjna choroba pęcherzowa skóry. Dermatoza pęcherzowa, występująca częściej w wieku starszym (rzadko u dzieci), cechująca się dużymi, dobrze napiętymi pęcherzami, usadowionymi w obrębie wykwitów rumieniowo- obrzękowych i w skórze pozornie niezmienionejStefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010, , s.244..
Chorują ludzie po 60 roku życia, częściej kobiety. Może być rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych. Autoprzeciwciała klasy IgG zostają skierowane przeciwko antygenom błony podstawnej, co powoduje powstawanie pęcherzy podnaskórkowych.
Czynnikami prowokującymi chorobę są promienie UV, leki, penicyliny, sulfonamidy, furosemid, sulfasalazyna, zewnętrznie- novoscabin, 5–fluorouracyl. Epidemiologia Pemfigoid pęcherzowy jest stosunkowo rzadką chorobą, dotykającą głównie osoby starsze. Globalny wskaźnik zapadalności wynosi 4,2 nowych przypadków/100 000/rok. Stosunkowo wyższą zapadalność odnotowano w Europie, wśród osób starszych i w krajach o wysokich dochodach. We Francji wskaźnik szacuje się na 22 przypadki na 1 000 000 rocznie.
Objawy i przebieg Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, przypominające rumień wielopostaciowy, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze są rozmaitych rozmiarów, zwykle dobrze napięte, niekiedy olbrzymie, obok drobnych, częściowo układających się wianuszkowato. Są usadowione w obrębie rumieni lub w skórze pozornie niezmienionej.
Umiejscowienie jest rozmaite, wykwity są często rozsiane na całej skórze. U części chorych mogą występować pęcherze o dobrze napiętej pokrywie również na błonach śluzowych jamy ustnej.
Przebieg jest przewlekły i nawrotowy, wielomiesięczny lub wieloletniStefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010, , s.245..
Odmiany kliniczne Pęcherzowa – najczęstsza, Rumieniowa, Pęcherzykowa, Guzkowa, Ograniczona do podudzi, Łojotokowa
Diagnostyka Kliniczna, Immunologiczna: IF pośrednie, IF bezpośrednie – linijne złogi IgG i składowe dopełniacza na granicy skórno-naskórkowej. Diagnostyka wykluczająca chorobę nowotworową
Leczenie Prednizon 40–60 mg/dobę. Dapson 100–200 mg/dobę. chlorambucyl, metotreksat, azatiopryna, tetracykliny.
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Pemfigoid pęcherzowy Pemfigoid bliznowaciejący Przewlekła choroba pęcherzowa dzieci Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka Inny pemfigoid Nieokreślony pemfigoid Przypisy
Kategoria:Choroby autoimmunologiczne Kategoria:Choroby skóry Kategoria:Zespoły paranowotworowe