Tętniak rozwarstwiający (łac. aneurysma dissecans; ang. dissecting aneurysm) – przerwanie ciągłości błony wewnętrznej, które prowadzi do przedostania się krwi pomiędzy warstwy naczynia i wytworzenia dodatkowego patologicznego kanału w ścianie naczynia. Występuje najczęściej w aorcie. Powstaje na skutek dużego nadciśnienia lub wad w budowie ściany naczynia (zespół Marfana). Pęknięciu ulega błona wewnętrzna naczynia (łac. tunica intima), która odwarstwia się od reszty ściany. Rozwarstwienie poszerza się w kierunku przepływu krwi i może ulec zatrzymaniu, może przebić ścianę naczynia na zewnątrz powodując zgon, może również przebić się z powrotem do światła tętnicy. Na skutek rozwarstwienia w naczyniu powstają dwa kanały przepływu krwi: pierwotny – prawdziwy oraz nowy – rzekomy (ang. false lumen).
Tętniak rozwarstwiający aorty zazwyczaj powoduje nagły, niezwykle silny ból w klatce piersiowej, często promieniujący do pleców i stanowi bezpośrednie zagrożenie życia, ponieważ może prowadzić do pęknięcia aorty i ostrych zaburzeń krążenia w różnych narządach. W naturalnym przebiegu, bez leczenia operacyjnego, ostre rozwarstwienie aorty typu A charakteryzuje się początkowo śmiertelnością na poziomie około 1% na godzinę, przy czym połowa pacjentów umiera w ciągu 3 dni, a prawie 80% do końca drugiego tygodnia. Z tego powodu w tym przypadku kluczowe jest szybkie rozpoznanie.
W przypadku ostrego rozwarstwienia aorty typu B śmiertelność jest niższa, ale nadal istotna: minimum 10% w ciągu 30 dni i 70% lub więcej w grupach najwyższego ryzyka.
Historia Po nagłej śmierci króla angielskiego Jerzego II Frank Nicholls, osobisty lekarz króla, otrzymał polecenie otwarcia i zabalsamowania jego ciała. Dało to Nichollsowi okazję do rozpoznania i opisania w roku 1761 po raz pierwszy rozwarstwienia aorty, w wyniku którego król zmarłNicholls F. Observations concerning the body of His Late Majesty, October 26, 1760. Phil Trans 1761;52:265–275.
W 1819 roku, René Laennec, wynalazca stetoskopu jako pierwszy użył terminu „tętniak rozwarstwiający”.
Kolejny przełom miał miejsce w Houston, 7 lipca 1954 roku, kiedy to zespół w składzie Michael DeBakey, Denton Cooley i Oscar Creech jr przeprowadził pierwszą udaną resekcję chirurgiczną tętniaka rozwarstwiającego aorty piersiowej. W następnych latach DeBakey i jego współpracownicy zgromadzili bogate doświadczenie kliniczne i chirurgiczne w leczeniu pacjentów z ostrym tętniakiem rozwarstwiającym aorty, opisując 20-letnią obserwację 527 pacjentów poddanych leczeniu operacyjnemu w 1980 rokuM E DeBakey, C H McCollum, E S Crawford, G C Morris Jr, J Howell, G P Noon, G Lawrie: Dissection and dissecting aneurysms of the aorta: twenty-year follow-up of five hundred twenty-seven patients treated surgically. Surgery. 1982 Dec;92(6):1118-1134.
Utworzenie Międzynarodowego Rejestru Ostrego Rozwarstwienia Aorty (IRAD) w 1996 roku, było niezwykle ważne, ponieważ współpraca 20 międzynarodowych ośrodków z 9 krajów przyniosła dużą ilość rzetelnych danych. Następnym istotnym krokiem był numer „The New England Journal of Medicine” z 2 maja 1999 roku, który zawierał 2 kolejne przełomowe artykuły, opisujące jedne z najwcześniejszych doświadczeń klinicznych z wewnątrznaczyniową interwencją z zastosowaniem stent-graftu w ostrym rozwarstwieniu aorty typu B, w tym jak ta metoda leczenia może zastąpić sprawdzone otwarte metody chirurgiczne. Artykuły te zapoczątkowały leczenie wewnątrznaczyniowe tętniaka rozwarstwiającego aorty.
Objawy Około 96% chorych z ostrym tętniakiem rozwarstwiającym aorty zgłasza się z silnym bólem, który pojawił się nagle. Ból można opisać jako rozdzierający, kłujący lub ostry w klatce piersiowej, plecach lub jamie brzusznej. Około 17% osób odczuwa, że ból przemieszcza się w miarę rozprzestrzeniania się rozwarstwienia aorty. Lokalizacja bólu jest związana z miejscem rozwarstwienia. Ból w przedniej części klatki piersiowej jest związany z rozwarstwieniem obejmującym aortę wstępującą, natomiast ból pleców międzyłopatkowy (między kośćmi łopatki z tyłu) jest związany z rozwarstwieniem aorty zstępującej. Jeśli ból ma charakter opłucnowy, może sugerować ostre zapalenie osierdzia spowodowane krwawieniem do worka otaczającego serce. Jest to szczególnie niebezpieczne, sugerując nieuchronność ostrej tamponady osierdzia. Tamponada osierdzia jest najczęstszą przyczyną zgonu z powodu rozwarstwienia typu A.
Objawy bólowe mogą sugerować ból z powodu zawału serca, ale rozwarstwienie aorty zazwyczaj nie jest związana z innymi sugestywnymi objawami, takimi jak niewydolność serca i zmiany w EKG. Do rzadszych objawów występujących w przebiegu rozwarstwienia aorty należą: zastoinowa niewydolność serca (7%), omdlenia (9%), udar mózgu (6%), niedokrwienna neuropatia obwodowa, paraplegia i zatrzymanie krążenia.
W przypadku wystąpienia omdlenia, w około połowie przypadków jest to spowodowane krwawieniem do worka osierdziowego, prowadzącym do tamponady serca. Powikłania neurologiczne rozwarstwienia aorty, takie jak udar mózgu i paraliż, wynikają z zajęcia jednej lub więcej tętnic zaopatrujących części mózgu.
Jeżeli rozwarstwienie obejmuje aortę brzuszną, w 5–8% przypadków występuje uszkodzenie jednej lub obu tętnic nerkowych, co może prowadzić do uszkodzenia nerek, natomiast niedokrwienie jelit występuje w około 3% przypadków. left|thumb|180px|Krwawienie do ściany aorty po pęknięciu błony wewnętrznej left|thumb|180px|Pęknięcie błony wewnętrznej w wyniku krwawienia do warstwy środkowej ściany aorty Mechanizm powstania rozwarstwienia Ściana aorty składa się z trzech warstw: najbardziej zewnętrzną tworzy przydanka (tunica adventitia), następnie z błony środkowej (łac. membrana elastica interna)i błony wewnętrznej (łac. tunica adventitia). Osłabienie sprężystych lub mięśniowych elementów błony środkowej może prowadzić do mniej lub bardziej swobodnego rozprzestrzeniania się krwawienia i rozwarstwienia ściany naczynia między błoną wewnętrzną a przydanką.
Omówiono dwa różne mechanizmy jako bezpośrednie czynniki wywołujące rozwarstwienie. Najczęściej najpierw rozwarstwia się błona wewnętrzna, tworząc punkt wejścia dla krwi do błony środkowej. Przez ten punkt wejścia ciśnienie tętnicze wtłacza krew między błonę wewnętrzną a przydankę, gdzie zazwyczaj rozszerza się dalej wzdłuż naczynia, tworząc dodatkowy kanał („fałszywe światło”).
Rzadziej występuje krwawienie do błony środkowej aorty po pęknięciu naczynia odżywczego ściany aorty (łac. vasa vasorum) powodując początkowo niewielki krwiak w ścianie aorty (krwiak śródścienny), który pod wpływem ciśnienia krwi może powiększyć się i spowodować rozwarstwienie aorty na krótszym, lub dłuższym jej odcinku. Zakres rozwarstwienia w znacznym stopniu zależy od ciśnienia krwi, oraz sprężystości błony środkowej. Może ono sięgać od kilku milimetrów do całej długości aorty, sięgając do tętnic biodrowych, a nawet do odgałęzień, takich jak tętnica szyjna i nerkowa powodując ich rozwarstwienie.
W przypadku tętniaków rozwarstwiających aorty piersiowej wyróżnia się dwa typy: typ A – miejsce pęknięcia pojawia się w okolicy zastawek półksiężycowatych typ B – powstaje w cieśni aorty poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej
W aorcie brzusznej tętniaki rozwarstwiające pojawiają się najczęściej poniżej odejścia tętnic nerkowych. Niekiedy tętniak obejmuje całą aortę – nazywamy go wtedy tętniakiem rozwarstwiającym piersiowo-brzusznym.
Czynniki ryzyka Do najczęstszych czynników ryzyka należą: płeć męska wiek powyżej 60 lat nadciśnienie tętnicze miażdżyca choroby tkanki łącznej wpływające na wytrzymałość ścian naczyń krwionośnych, np. zespół Marfana, czy zespół Ehlersa-Danlosa dwupłatkowa zastawka aorty chorzy po przebytej operacji serca, np. po wymianie zastawki aortalnej poważny uraz palenie tytoniu zażywanie kokainy tętniak aorty 240px|thumb|Typy rozwarstwionych tętniaków aorty:A: De Bakey I, Stanford A;B: De Bakey II, Stanford A;C: De Bakey III, Stanford B Klasyfikacja anatomiczna Miejsce pierwotnego rozerwania błony wewnętrznej aorty i rozległość procesu rozwarstwienia wzdłuż aorty definiuje typ. Klasyfikacja DeBakeya została zaproponowana jako pierwsza w 1965 roku. Rozróżniono trzy główne typy: typy I i II dotyczą aorty wstępującej; typ III, rozwarstwienie dystalne, zaczyna się dystalnie od odejścia lewej tętnicy podobojczykowej, bez zajęcia proksymalnego łuku i aorty wstępującej. Prostsza i nowsza klasyfikacja Stanforda opisuje tylko 2 typy rozwarstwienia: typ A, który oznacza zajęcie aorty wstępującej; i typu B, w którym aorta wstępująca nie jest naruszona. Typ A według Stanforda odpowiada typom DeBakeya I i II, a typ B według Stanforda odpowiada typom DeBakeya III. Około dwie trzecie przypadków ostrego rozwarstwienia aorty to typ A, a pozostałe to typ B.
Klasyfikacja kliniczna Nie jest ona jednoznaczna i różni się znacznie w różnych doniesieniach. Część autorów rozwarstwienie ostre uważa do 14 dnia (≤ 14 dni), jako podostre uważają między 15 - 90 niem i formę przewlekłą powyżej (> 90 dni). Inni autorzy jako ostre rozwarstwienie uznają, gdy objawy kliniczne trwają 14 dni lub krócej. Po upływie drugiego tygodnia rozwarstwienie klasyfikuje się jako przewlekłe.
Pożądana byłaby rewizja tych definicji, aby dostosować je do obecnej wiedzy i potrzeb, żeby były pomocne w klasyfikacji do wewnątrznaczyniowych interwencji, w szczególności TEVAR (ang. thoracic endovascular aortic/aneurysm repair). Elastyczność i ruchomość rozwarstwionej przegrody (blaszki) z czasem zmniejszają się w procesie włóknienia i stopniowego zwiększania sztywności. Ostra i przewlekła postać rozwarstwienia różnią się pod tym względem znacząco. Wpływ na wynik naprawy z użyciem stent-graftu (endograft) może umożliwić całkowite lub prawie całkowite ponowne rozszerzenie przegrody aortalnej aż do ściany zewnętrznej, tym samym zamykając "światło fałszywe". Sztywna tkanka przegrody aortalnej w przewlekłej formie rozwarstwienia może prowadzić do niezadowalających wyników leczenia z powodu częściowej zakrzepicy "światła fałszywego" i braku remodelingu rozwarstwionej aorty. Rozróżnienie ostrej od przewlekłej formy pod względem ruchomości i sztywności przegrody jest zatem kluczowe przy rozważaniu interwencji TEVAR. W przypadku wątpliwości co do ostrego lub przewlekłego charakteru przypadku, ruchomość przegrody można ocenić za pomocą ultrasonografii wewnątrznaczyniowej lub echokardiografii przezprzełykowej. Dynamiczna tomografia komputerowa lub dynamiczny rezonans magnetyczny mogą również dostarczyć informacji diagnostycznych w tym zakresie.
Diagnostyka Ze względu na zróżnicowane objawy rozwarstwienia aorty, postawienie diagnozy bywa trudne. Rozpoznanie rozwarstwienia aorty ustala się na podstawie uwidocznienia płata błony wewnętrznej w badaniu obrazowym. Złotym standardem jest angiografia podczas tomografii komputerowej aorty. Do jej zalet w porównaniu z innymi technikami obrazowania należą: krótki czas potrzebny na obrazowanie i przetwarzanie, możliwość uzyskania kompletnego trójwymiarowego (3D) obrazu całej aorty oraz powszechna dostępność metody.
W ostrych przypadkach rezonans magnetyczny ma ograniczone zastosowanie ze względu na ograniczoną dostępność i dłuższy czas skanowania w porównaniu z tomografią komputerową. Rezonans magnetyczny nie wymaga jednak stosowania promieniowania jonizującego ani jodowych środków kontrastowych. Z tego powodu procedura ta nadaje się do seryjnych badań kontrolnych, zwłaszcza u młodszych pacjentów z rozpoznaną patologią aorty.
Echokardiografia przezklatkowa (ang. TTE – transthoracic echocardiography) nie jest zalecana do oceny rozwarstwienia aorty ze względu na jej ograniczoną zdolność do oceny łuku aorty, aorty zstępującej lub naczyń krwionośnych odchodzących od aorty. Jej czułość może być dodatkowo obniżona u pacjentów z otyłością lub rozedmą płuc. Echokardiografia przezklatkowa charakteryzuje się wysoką czułością w ocenie korzenia aorty i proksymalnego odcinka aorty wstępującej.