Małopłytkowość poheparynowa (, HIT) – skaza krwotoczna, objawiająca się w trakcie terapii heparyną, zarówno niefrakcjonowaną jak i drobnocząsteczkową.

Patogeneza Heparyna łączy się z czynnikiem płytkowym 4 (PF4), uwalnianym z ziarnistości α trombocytów, tworząc neoepitop, przeciw któremu powstają przeciwciała IgG (przeciwciała HIT). Przeciwciała te są w stanie zarówno wbudowywać się za pomocą fragmentu Fab do kompleksu heparyna-PF4, jak i za pomocą fragmentu Fc do receptora Fc płytek krwi, przez co dochodzi do aktywacji płytek i dalszej degranulacji ziarnistości uwalniających PF4 oraz inne mikrocząsteczki prozakrzepowe. Skutkiem tego jest wzmożona agregacja płytek wewnątrz naczyń krwionośnych. Tworzące się zakrzepy, zawierające znaczne ilości trombocytów, są usuwane z krążenia, co prowadzi do małopłytkowości. W przebiegu choroby dochodzi także do uszkodzenia śródbłonka, na skutek wbudowywania się wydzielanego w większych ilościach PF4 do polisacharydów powierzchniowych śródbłonka i następującego atakowania powstałych kompleksów przez przeciwciała HIT. Prowadzi to do zwiększenia wydzielania czynnika tkankowego oraz wzrostu gotowości zakrzepowej. Opisane wyżej zmiany są przyczyną wielu groźnych powikłań zatorowo-zakrzepowych, takich jak: zatorowość płucna zawał mięśnia sercowego udar mózgu zatory tętnic kończyn inne zatory w nietypowych lokalizacjach (np. nadnercza, skóra, żyła wrotna)

Typy choroby HIT typu I HIT typu I charakteryzuje się zwykle niewielkim spadkiem liczby trombocytów (zazwyczaj PLT > 100 000/μl) w ciągu 2–4 pierwszych dni stosowania heparyny (najczęściej niefrakcjonowanej). Zwykle nie dochodzi do żadnych klinicznych następstw, a liczba płytek wyrównuje się, pomimo ciągłego leczenia heparyną. Prawdopodobnie jest wywoływany mechanizmami nieimmunologicznymi. Dotyczy ok. 10–20% osób leczonych heparyną.

HIT typu II HIT typu II dotyczy 0,3–3% osób leczonych heparynami. Stwierdza się znaczny spadek liczby płytek (do 30 000–50 000/μl) w ciągu 4–10 dni od rozpoczęcia terapii. Ryzyko zakrzepicy żylnej lub tętniczej wzrasta 20–40 razy i obserwuje się ją u 30–75% chorych. Ta postać ma charakter immunologiczny.

Rozpoznanie Potwierdzeniem laboratoryjnym małopłytkowości poheparynowej jest immunoenzymatyczne oznaczenie przeciwciał przeciwko kompleksowi heparyna-PF4.

Komercyjne immunologiczne testy wykrywające przeciwciała igG mogą one dawać niespecyficzne wyniki tj. wynik dodatni pojawia się nie tylko dla przeciwciał igG. Dlatego warto rozważyć wykonanie dodatkowo testu obecności serotoniny uwalnianej z trobocytów (platelet serotonine release assay SRA), który jest specyficzny dla diagnostyki HITRenata Wieczorek-Godlewska, Magdalena Durlik, Klinika Medycyny Transplantacyjnej i Nefrologii Instytutu Transplantologii im. Prof. Tadeusza Orłowskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego Małopłytkowość wywołana przez heparynę (HIT)....

Leczenie Należy natychmiast odstawić stosowane heparyny. Kontynuacja leczenia przeciwzakrzepowego może być prowadzona przy pomocy bezpośrednich inhibitorów trombiny, czyli hirudyny () lub jej syntetycznych analogów (biwalirudyna, ). Należy przerwać podawanie acenokumarolu i podać witaminę K.

Przypisy

Bibliografia

Kategoria:Choroby hematologiczne