w miejscu iniekcji, wlewu kroplowego, czy rany po endoprotezoplastyce stawu.

Trądzik występuje u większości pacjentów z zespołem PAPA, ale o różnym stopniu nasilenia. Ma on zwykle ciężki, guzkowo-torbielowaty przebieg i nieleczony pozostawia blizny.

Tło genetyczne mały|Zespół PAPA jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący Zespół PAPA jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.

W 2002 roku odkryto tło genetyczne choroby polegające na mutacjach w genie CD2-binding protein 1 (CD2BP1), który ma też nazwę proline serine threonine phosphatase-interacting protein 1 (PSTPIP1) i jest zlokalizowany na chromosomie 15. Białko wiążące CD2 1 (CD2BP1) jest częścią szlaku zapalnego związanego z innymi chorobami autozapalnymi, takimi jak: rodzinna gorączka śródziemnomorska, hiperimmunoglobulinemia D z nawracającą gorączką, zespół Muckle-Wellsa, wieloukładowa choroba zapalna noworodków i rodzinny autozapalny zespół reakcji na zimno.

Rozpoznanie Do postawienia diagnozy mogą wystarczyć objawy kliniczne i występowanie rodzinne.