W 1964 zdiagnozowano u niego raka przełyku. Nie bez wpływu na chorobę miał jego nałóg nikotynowy oraz nadużywanie alkoholu. Podczas pobytu w szpitalu przekazał Ellingtonowi swoją ostatnią kompozycję Blood Count. Lena Horne, której bardzo pomógł w udanej karierze, i która uważała go za miłość życia i przez wiele lat proponowała mu małżeństwo, oznajmiła że umarł na jej rękach. W rzeczywistości występowała w tym czasie w Europie, a on zmarł w szpitalu w obecności swojego partnera Billa Grove’a. Miał 51 lat. Po śmierci został skremowany, a jego prochy rozsypane na rzece Hudson na przystani dla łodzi niedaleko Riverside Park w Nowym Jorku
Twórczość Był utalentowanym kompozytorem i aranżerem, który paradoksalnie zdawał się kwitnąć w cieniu Ellingtona. Drobnej postury, dobrze wychowany i grzeczny dla wszystkich, był traktowany przez Ellingtona po ojcowsku. Również orkiestra roztaczała nad nim opiekę. Obdarzała go przydomkami: „Strays”, „Weely” i „Sweet Pea”. Ellington wykorzystywał go do wzbogacania swoich przemyśleń i rozwijania pomysłów muzycznych. Nierzadko działało to w odwrotną stronę. Niemniej Ellington obdarzył go całkowitą swobodą twórczą.