Rozpoznanie Rozpoznanie opiera się na wyniku bezpośredniego badania hemodynamicznego. W badaniu przesiewowym podejrzenie choroby można postawić na podstawie oceny gradientu wstecznego niedomykalności zastawki trójdzielnej (w łagodnym nadciśnieniu płucnym wynosi on 32–46 mm Hg).
Postępowanie i leczenie W przypadkach nadciśnienia wtórnego obowiązuje leczenie choroby podstawowej, co zwykle doprowadza do zmniejszenia stopnia nadciśnienia płucnego.
Leczenie nadciśnienia płucnego samoistnego: Leczenie farmakologiczne leczenie przeciwkrzepliwe (acenokumarol, warfaryna lub heparyna drobnocząsteczkowa) antagonisty receptora endoteliny (bosentan, sitaksentan) inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil) prostacyklina i inne prostanoidy (epoprostenol, treprostinil, iloprost) blokery kanału wapniowego stosowane w dużych dawkach (nifedypina do 160 mg/d, diltiazem do 720 mg/d) Leczenie niefarmakologiczne przewlekła tlenoterapia ograniczenie podaży sodu w diecie Leczenie inwazyjne trombendarterektomia płucna przeszczepienie serca i płuc septostomia przedsionkowa – przerwanie przegrody międzyprzedsionkowej w celu zmniejszenia ciśnienia w prawym przedsionku i komorze (zabieg paliatywny).