U małej grupy chorych występuje tzw. przedwczesna, duktopeniczna postać PBC z szybko postępującą żółtaczką i zaawansowanym zanikiem dróg żółciowych, ale bez cech marskości w badaniu histologicznym.
Rozpoznanie Do rozpoznania PBC niezbędne jest stwierdzenie przynajmniej dwóch z trzech kryteriów: zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej, obecność przeciwciał AMA (w przypadku jego braku obecność przeciwciał anty-GP210 lub anty-SP100), typowy obraz histologiczny wycinka pobranego podczas biopsji wątroby.
Badania pomocnicze zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej i GGTP zwiększona aktywność aminotransferaz zwiększenie stężenia IgM w surowicy hipercholesterolemia bilirubina w normie – dopiero w zaawansowanym stadium choroby pojawia się żółtaczka obecność autoprzeciwciał: AMA, ANA, SMA
Obraz histologiczny faza I – uszkodzenie dróg żółciowych; naciek zapalny z komórek jednojądrzastych; nieliczne granulocyty w przestrzeniach wrotnych faza II i III – reakcja przewodzikowa; nacieki zapalne w przestrzeniach okołowrotnych; żółciowa martwica kęsowa; zanik przewodzików żółciowych; włóknienie faza IV – dokonana marskość wątroby;