Rozpoznanie różnicowe PSC należy różnicować z następującymi schorzeniami: pierwotne zapalenie dróg żółciowych zespół zanikających dróg żółciowych (VDBS) wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych wrodzone wady dróg żółciowych: zespół Alagille’a zespół Carolego cholangiopatie infekcyjne: w przebiegu AIDS zakażenie chińską przywrą wątrobową (Clonorchis sinensis)
Powikłania rak dróg żółciowych rak wątrobowokomórkowy rak trzustki rak jelita grubego
Leczenie Leczenie farmakologiczne kwas ursodeoksycholowy (UDCA) – poprawa wartości biochemiczne cholestazy oraz obraz radiologiczny a także wpływa na zmniejszenie zaawansowania zmian w badaniu histologicznym. Prawdopodobnie zmniejsza ryzyko rozwoju raka jelita grubego. niekiedy stosuje się kwas ursodeoksycholowy łącznie z metronidazolem glikokortykosteroidy – zastosowanie dyskusyjne antybiotykoterapia (cefalosporyna III generacji + metronidazol) – przy współistniejących ostrym zapaleniu dróg żółciowych cholestyramina – leczenie świądu wankomycyna – amerykański lekarz dr Kenneth Cox przypadkiem odkrył niecodzienne właściwości tego antybiotyku w leczeniu PSC. Przy podawaniu dziennej dawki 3 x 0,5 mg objawy PSC ustępowały. LDN (ang. Low Dose Naltrexone), czyli terapia naltreksonem w niskich dawkach.