Histopatologia mały|Guz Klatskina, preparat po hemihepatektomii mały|Rak dróg żółciowych. Po lewej stronie widoczny rak z typowym odczynem desmoplastycznym, w lewym dolnym kwadrancie widoczne prawidłowe hepatocyty, w lewym górnym kwadrancie prawidłowa triada wątrobowa Rak dróg żółciowych jest drugim pod względem częstości nowotworem złośliwym wątroby u ludzi i stanowi około 15% pierwotnych nowotworów złośliwych tego narządu, choć faktycznie różnice tego odsetka bardzo różnią się geograficznie i w pewnych regionach rak dróg żółciowych stanowi zdecydowaną większość nowotworów złośliwych wątroby u ludzi. Najczęstszym typem histopatologicznym u ludzi jest gruczolakorak, zwykle o dobrym lub średnim zróżnicowaniu (niski G1 i pośredni G2 stopień złośliwości histologicznej).
Rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych Rak może wywodzić się z każdej części wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Makroskopowo tworzy kilka odmiennych typów wzrostu. Najczęstszy z nich występujący u około 65% chorych o typie masy(mass-forming type) makroskopowo tworzy szare, szarobiałe, twarde, dobrze odgraniczone, lite zmiany.