Czasem bywa obecny objaw Courvoisiera polegający na stwierdzeniu w badaniu palpacyjnym powiększonego, niebolesnego pęcherzyka żółciowego, objaw pojawia się w przypadku lokalizacji guza poniżej ujścia przewodu pęcherzykowego. Czasem u całkowicie bezobjawowych chorych na rozpoznanie choroby naprowadzają stwierdzone nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych.
Czynniki ryzyka Do czynników ryzyka zachorowania na raka dróg żółciowych należy: Infestacja (zakażenie) przywrami Clonorchis sinensis (Tajlandia, Laos, Malezja), Opisthorchis viverrini (Japonia, Korea, Wietnam). Wrodzone anomalie dróg żółciowych. Choroba Carolego i torbielowatość przewodów żółciowych (ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych szacuje się na 15%, ale po radykalnym leczeniu chirurgicznym torbielowatości przed 20. rokiem życia ryzyko spada do ryzyka w populacji ogólnej). Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC);