Mitochondria są obecne u prawie wszystkich eukariotów z wyjątkiem oddychających beztlenowo pierwotniaków takich jak Trichomonas vaginalis oraz niektórych grzybów, u których protony przekształcane są do wodoru w zmodyfikowanych mitochondriach określanych jako hydrogenosomy.
Oksydoreduktaza NADH-koenzym Q (Kompleks I) thumb|Kompleks I: oksydoreduktaza NADH-koenzym Q
Oksydoreduktaza NADH-koenzym Q, nazywana także dehydrogenazą NADH lub kompleksem I, jest pierwszym białkiem łańcucha transportu elektronów. U ssaków kompleks I jest ogromnym enzymem, składającym się z 46 podjednostek o łącznej masie około 1000 kDa. Struktura kompleksu została dobrze poznana jedynie u bakterii, u większości organizmów kompleks ma kształt litery L z poziomym ramieniem umieszczonym w błonie a pionowym skierowanym do wnętrza mitochondrium. Geny kodujące poszczególne podjednostki, podobnie jak ma to miejsce dla wielu enzymów mitochondrialnych, zawarte są zarówno w jądrze komórkowym, jak i genomie mitochondrialnym.
Reakcja katalizowana przez enzym polega na przeniesieniu dwóch elektronów z NADH na koenzym Q10 (ubichinon, Q), związek lipofilny swobodnie dyfundujący w błonie mitochondrialnej: