Obraz dna lewego oka u 14-letniego chłopca z cukrzycą, obniżoną ostrością wzroku i atonią dróg moczowych, u którego rozpoznano zespół Wolframa. Widoczny zanik nerwu wzrokowego bez cech retinopatii cukrzycowej|thumb Obraz dna prawego oka z widocznym zanikiem nerwu wzrokowego bez cech retinopatii cukrzycowej, u tego samego pacjenta|thumb Zespół Wolframa (zespół DIDMOAD, ) – rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba neurodegeneracyjna objawiająca się cukrzycą, atrofią nerwu wzrokowego i głuchotą. Ponadto zajęte są ośrodkowy układ nerwowy (zwłaszcza pień mózgu). Znane są trzy podtypy choroby (WFS1, WFS2 i postać mitochondrialna).
Historia Zespół opisali pierwsi Don J. Wolfram i H.P. Wagener z Mayo Clinic w 1938 roku, u czwórki spośród ośmiorga rodzeństwa. Współwystępowanie cukrzycy i zaniku nerwu wzrokowego opisał już Albrecht von Gräfe w 1858 roku. W 1976 roku Pilley i Thompson zaproponowali akronim DIDMOAD na określenie choroby.
Epidemiologia Zespół Wolframa jest rzadką chorobą. Częstość występowania szacuje się na 1:770000, a nosicielstwo mutacji na 1:354. Większość pacjentów nie osiąga wieku 50 lat.
Etiologia i patogeneza Wyróżnia się trzy postaci zespołu: WFS1, WFS2 i postać mitochondrialną.