Obraz kliniczny i przebieg mały|EKG pacjenta z ARVD i częstoskurczem komorowym |centruj|500px W przebiegu arytmogennej dysplazji prawej komory dochodzi do zaniku mięśni prawej komory oraz wynikającego z tego ścieńczenia ścian, powstawania tętniaka i jej powiększenia. Niekiedy dochodzi do zajęcia lewej komory. Choroba ujawnia się w wieku dziecięcym. Dominują objawy niewydolności prawokomorowej i komorowe zaburzenia rytmu. Nierzadko do rozpoznania może doprowadzić dopiero nagła śmierć sercowa – do 20% osób, które doświadczyły jej w ciągu pierwszych 35 lat życia było chore na ARVC. Choroba stanowi częstą przyczynę nagłej śmierci u sportowców.

Rozpoznanie mały|Fala epsilon w odprowadzeniu V3. Należy pamiętać, że nie jest patognomiczna dla arytmogennej kardiomiopatii prawej komory, może też występować w innych schorzeniach Obraz MR T1-zależny serca u pacjenta z ARVD. Widać jasny sygnał w wolnej ścianie komory spowodowany masywną atrofią miocardium ze stłuszczeniem.|mały Obraz histologiczny mięśnia sercowego u pacjenta z ARVD. Górny panel pokazuje rozległą martwice miocytów, dolny włóknienie i infiltrację adipocytów|mały Rozpoznanie oparte jest na obrazie klinicznym i wynikach badań dodatkowych. Echokardiografia