odnogi pęczka Hisa udokumentowany na EKG lub w badaniu Holterowskim lub podczas próby wysiłkowej Częste ekstrasystole pochodzenia komorowego (>1000/dobę w badaniu Holterowskim) Dysfunkcje globalne lub regionalne i odmienności strukturalne (Rozpoznane w echokardiografii, angiografii, MRI lub scyntygrafii serca) Kryteria duże Znaczne poszerzenie i redukcja frakcji wyrzutowej prawej komory i brak lub niewielkie upośledzenie czynności skurczowej lewej komory Tętniaki prawej komory (obszary akinezy lub dyskinezy z diastolicznymi wybrzuszeniami). Znaczne odcinkowe poszerzenie prawej komory Kryteria małe Łagodna rozstrzeń prawej komory lub łagodne zmniejszenie frakcji wyrzutowej i prawidłowa lewa komora Łagodne odcinkowe poszerzenie prawej komory Miejscowa hipokineza prawej komory Tkanka ściany komory Kryteria duże Zastąpienie miocardium tkanką włóknisto-tłuszczową stwierdzone w biopsji endomiokardialnej.
Rozpoznanie różnicowe anomalia Uhla anomalia Ebsteina ubytek przegrody międzyprzedsionkowej zawał prawej komory niedomykalność zastawek prawego serca.