Stanowi połączenie operacji Norwooda i operacji hemi-Fontana, a w niektórych ośrodkach również stanowi przygotowanie do wykonania III etapu leczenia wady metodami kardiologii inwazyjnej

W zależności od ośrodka kardiochirurgicznego i doświadczeń zebranych w trakcie prowadzenia pacjentów z HLHS, trzeci etap leczenia, operację Fontana przeprowadza się pomiędzy 18. miesiącem, a 5 r. ż. dziecka. Polega ona na odcięciu żyły głównej dolnej od prawego przedsionka i połączenia jej z tętnicą płucną. Operację tę wykonuje się w dwóch wariantach - zewnątrz lub wewnątrz sercowąKuroczyński W., Senft D., Elsaesser A., Kampmann C.: Intra- or extracardiac Fontan-operation? A simple strategy when to do what. Arch Med Sci 2014; 10, 4: 706-710 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4175755/. Obecnie uważa się metodę zewnątrzsercową za korzystniejszą, ale III etap operacyjny jest konsekwencją wybranej przez operatora metody w trakcie II etapu leczenia. W przypadku zastosowania operacji hemi-Fontana stosuje się wewnątrz sercowe połączenie żyły głównej natomiast zewnątrz sercowe połączenie stosuje się w przypadku wcześniej zastosowanego dwukierunkowego zespolenia Glenna.