Nowotwory rozwijające się w zespole von Hippla-Lindaua są zwykle wieloogniskowe, obustronne i występują w zdecydowanie młodszym wieku niż w przeciętnej populacji. + Częstość występowania poszczególnych nowotworów w zespole von Hippla-LindauaObjawCzęstość (%) Naczyniaki krwionośne zarodkowe móżdżku 57-60 Naczyniaki siatkówki 41-59 Rak jasnokomórkowy nerki 41-59 Naczyniaki krwionośne zarodkowe rdzenia kręgowego 13-14 Guz chromochłonny 7-19 Guz worka endolimfatycznego 11%
Ośrodkowy układ nerwowy thumb|Obraz RM ze wzmocnieniem kontrastowym stożka rdzeniowego i ogona końskiego wykazujący obecność naczyniaka zarodkowego stożka rdzeniowego. Ta lokalizacja guza może sugerować wyściółczaka U wielu pacjentów pierwszym objawem choroby jest wystąpienie zmian narządowych w ośrodkowym układzie nerwowym o charakterze naczyniaków zarodkowych. Najczęstsze (75%) są w móżdżku (haemangioblastoma cerebelli); poza móżdżkiem, guzy tego typu lokalizują się także w rdzeniu przedłużonym (haemangioblastoma medullae oblongatae) i rdzeniu kręgowym (haemangioblastoma medullae spinalis). Objawy wywoływane przez guza zależą od jego lokalizacji i rozmiarów. Guzy móżdżku początkowo nie dają objawów;