84: 644–53.. W dużej pracy przeglądowej z 1997 roku podano liczbę około 1000 przypadków choroby (często jednak ten sam przypadek opisywany był kilkakrotnie), z tego 80% w ciągu ostatnich dwudziestu lat. Jest to spowodowane zwiększeniem rozpoznawalności guza w tym czasie. Brak dokładnych badań epidemiologicznych, ale zebrane dane sugerują zapadalność rzędu 1:1 000 000/rok. Tym samym esthesioneuroblastoma stanowi około 5% wszystkich nowotworów jamy nosowej.
Obraz kliniczny i przebieg Nerwiak węchowy zarodkowy zwykle ma postać polipowatego guza w szczytowej części jamy nosowej, często naciekającego zatokę sitową, jamę nosowo-gardłową, podniebienie, oczodół, a nawet jamę czaszki. Nowotwór makroskopowo przypomina polipa, jest czerwony i dobrze unaczyniony, pokrywa go niezmieniona lub ogniskowo owrzodziała błona śluzowa. Guz jest kruchy i łatwo krwawi podczas przeprowadzania procedur diagnostycznych. Często daje wznowy. Częstość odległych przerzutów szacowana jest na 12%.