Zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS) – bardzo rzadki zespół neurozwyrodnieniowy, zaliczany do pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE) i uważany za odmianę rodzinnej postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba (fCJD). Choroba jest uwarunkowana genetycznie i dziedziczna.
Historia Chorobę jako pierwsi opisali u pochodzącej z Wiednia rodziny „H” Ilya Mark Scheinker, Josef Gerstmann i Ernst Sträussler w 1928Gerstmann, J. (1928). Über ein noch nicht beschriebenes Reflexphänomen bei einer Erkrankung des zerebellären Systems. Wien. Med. Wochenschr. 78, 906-908. i 1936 rokuJ. Gerstmann, E. Sträussler, I. Scheinker: Über eine eigenartige hereditär-familiäre Erkrankung des Zentralnervensystems. Zugleich ein Beitrag zur Frage des vorzeitigen lokalen Alterns. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1936, 154: 736-762.. Przypadek jednego z członków tej rodziny przedstawił Ludwig Dimitz w 1913 rokuDimitz L. Bericht des Vereines fur Psychiatrie und Neurologie in Wien (Vereinsjahr 1912 /1913) Sitzung vom 11,Juni 1912. Jahrbücher für Psychiatrie 1913;34:384.. Ta sama rodzina badana była przez następne lata, i opisana przez Antona von Braunmühla w 1954von Braunmühl A (1954) Uber eine eigenartige hereditaerfamiliaere Erkrankung des Zentralnervensystems.