Po urodzeniu, niemal zawsze leczenie niewydolności oddechowej polega na mechanicznej wentylacji płuc i drenażu płynu z jamy opłucnej. W okresie dzieciństwa często niezbędna jest tlenoterapia i leczenie objawowe nawracającego kaszlu, niekiedy potrzebny jest przedłużony drenaż jamy opłucnej. Postępy w wyjaśnieniu przyczyn choroby i w jej leczeniu poprawiły jej rokowanie w ostatnich latach. Pacjenci z wrodzonymi limfangiektazjami płucnymi, którzy przeżywają okres dzieciństwa, przez resztę życia wykazują objawy przewlekłej choroby płuc.
Etiologia Ze względu na etiologię, wrodzone limfangiektazje płucne można podzielić na pierwotne i wtórne.
Przyczyny pierwotne Pierwotne zaburzenie rozwojowe płuc Nieprawidłowa regresja naczyń limfatycznych płuca płodu (20. tydzień ciąży) Poszerzenie światła naczyń chłonnych płuc Mogą współistnieć hemihipertrofia i obrzęk limfatyczny Zespoły wad wrodzonych Przyczyny wtórne: Zespół hipoplazji lewego serca atrezja żył płucnych Wrodzona stenoza zastawki mitralnej serce trójprzedsionkowe Agenezja przewodu piersiowego Postacie zaporowe Infekcje
Przypisy
Kategoria:Choroby naczyń Kategoria:Zaburzenia rozwoju