Objawy wtórne i powikłania: nerwiakowłókniaki splotowate (35%), o różnych lokalizacjach (tkanka podskórna, narządy wewnętrzne) niepełnosprawność intelektualna, deficyty psychospołeczne, nadpobudliwość, drobne nieprawidłowości orientacji wzrokowo-przestrzennej (30%) padaczka (5%), zwykle pod postacią napadów częściowych złożonych lub uogólnionych napadów toniczno-klonicznych; guzy ośrodkowego układu nerwowego: glejak nerwu wzrokowego (1,5%) nerwiakowłókniaki rdzenia kręgowego glejak ze stenozą wodociągu mózgu (1,5%) osłoniak nerwu przedsionkowego - Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego nowotwory złośliwe: złośliwe guzy otoczki nerwów obwodowych, MPNST (1,5%; ryzyko że u pacjenta w ciągu całego życia rozwiną się te guzy, wynosi 7-12%) mięsaki prążkowanokomórkowe (1,5%) guz chromochłonny (0,7%) białaczki, zwłaszcza wczesnodziecięca białaczka nielimfocytowa (<1,0%) rakowiak dwunastnicy (1,5%) powikłania ortopedyczne: dysplazje i deformacje kostne, zwłaszcza skolioza odcinka piersiowego kręgosłupa, dysplazja skrzydeł większych kości klinowej, deformacje kości strzałkowej i piszczelowej, złamania patologiczne z tendencją do tworzenia stawów rzekomych (25%) zwężenie naczyń nerkowych (1,5%) które może być spowodowane dysplazją włóknisto-mięśniową i wywoływać nadciśnienie tętnicze nerkowopochodne.