Zespół Denysa i Drasha (ang. Denys-Drash syndrome, DDS) – zespół wad wrodzonych obejmujących nerki i gonady. Przyczyną jest utrata materiału genetycznego w locus 11p13 gdzie prawidłowo zlokalizowany jest gen supresorowy WT1.
Obraz kliniczny Typowa dla zespołu Denysa-Drasha jest triada objawów: wrodzona nefropatia guz Wilmsa nieprawidłowe wykształcenie narządów płciowych.
Spotykane są również formy niepełne zespołu, na które zawsze składa się nefropatia z towarzyszącym guzem Wilmsa lub zaburzeniami w obrębie gonad. Jednak pacjenci, u których guz Wilmsa nie jest pierwotną składową zespołu mają podwyższone ryzyko rozwoju tego nowotworu w późniejszym życiu. Nefropatia na ogół manifestuje się jako wcześnie rozwijający się zespół nerczycowy, który przed ukończeniem trzeciego roku życia przechodzi w jawną klinicznie niewydolność nerek. Zaburzenia w obrębie narządów rozrodczych obejmują szerokie spektrum zaburzeń, typowo jest to dysgenezja gonad i pseudohermafrodytyzm.
Epidemiologia Zespół Denysa-Drasha jest rzadką jednostką chorobową.