12q24.11 ALKBH3 (DEPC-1) Dioksygenaza 1-meA OMIM*610603 NM_139178 11p11.2 + Usuwanie wiązań krzyżowych Gen Aktywność OMIM NCBI Entrez Locus Uwagi TDP1 Usuwa wiązania kowalencyjne TOP1-DNA OMIM*607198 NM_018319 14q32.11 Mutację w genie stwierdzono u pacjentów z ataksją rdzeniowo-móżdżkową z neuropatią aksonalną + Naprawa niesparowanych zasad Gen Aktywność OMIM NCBI Entrez Locus Uwagi MSH2 Rozpoznanie niesparowania i pętli DNA (razem z MSH3 i MSH6) OMIM*609309 NM_000251 2p21 Homolog MutS E. coli. Mutacje genu związane z zespołem Lyncha I (OMIM#120435) MSH3 Rozpoznanie niesparowania i pętli DNA (razem z MSH2 i MSH6) OMIM*600887 NM_002439 5q14.1 MSH6 Rozpoznanie niesparowania i pętli DNA (razem z MSH2 i MSH3) OMIM+600678 NM_000179 2p16.3 Zmutowany w zespole Lyncha I (OMIM#120435) MSH4 Ulega ekspresji w komórkach dzielących się mejotycznie OMIM*602105 NM_002440 1p31.1 MSH5 Ulega ekspresji w komórkach dzielących się mejotycznie OMIM*603382 NM_002441 6p21.33 PMS1 OMIM+600258 NM_000534 2q32.2 Zmutowany w zespole Lyncha I (OMIM#120435) MLH1 OMIM*120436 NM_000249 3p22.3 Zmutowany w zespole Lyncha I (OMIM#120435) i II (OMIM#609310) PMS2 OMIM+600259 NM_000535 7p22.1 Zmutowany w zespole Lyncha I (OMIM#120435) MLH3 Homolog MutL o nieznanej funkcji OMIM*604395 NM_014381 14q24.3 Zmutowany w zespole Lyncha I (OMIM#120435) PMS2L3 Homolog MutL o