częstsze u Azjatów, od 3 do 8 razy częstsze u kobiet niż u mężczyzn.
Etiologia W chorobie Carolego udowodniono genetyczne podłoże torbieli, w większości przypadków jest ono jedynie podejrzewane. Prawdopodobnie torbiele powstają wskutek zaburzenia w embriogenezie na etapie połączenia dystalnych odcinków dróg żółciowych i trzustkowych. Opisano nabyte torbiele dróg żółciowych jako powikłanie ostrego zapalenia trzustki.
Objawy i przebieg Najczęstszymi objawami są ból brzucha, żółtaczka cholestatyczna, nudności i wymioty. Duże torbiele zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych mogą być dostępne badaniu palpacyjnemu przez powłoki brzuszne. Torbiele dróg żółciowych mogą wikłać złogi żółciowe, powstające w ich świetle; w typie I i V dochodzi do rozwoju nadciśnienia wrotnego i marskości wątroby. W przebiegu ciąży lub porodu może dojść do zaostrzenia przebiegu choroby, z rozerwaniem torbieli włącznie.
Powikłania nawracające zapalenia dróg żółciowych kamica żółciowa zwężenia dróg żółciowych ostre zapalenie trzustki nadciśnienie wrotne i marskość żółciowa zakrzepica żyły wrotnej ropnie wątroby rak dróg żółciowych.