Rozpoznanie ustalane jest najczęściej późno, na podstawie następujących objawów:
zniekształcenia kostne (twarz, podniebienie, dziąsło), zaburzenia oczne (wypchnięcie, ograniczenie ruchomości gałki ocznej), zmniejszenie drożności przewodu nosowego, objawy neurologiczne (bóle, parestezja).
Rak szczęki występuje najczęściej w zatoce szczękowej, komórkach sitowych, rzadziej w zatoce czołowej i bardzo rzadko w zatoce klinowej. Według podziału Baclese'a rozróżniamy guzy suprastruktury – zajmujące strop zatoki i naciekające oczodół; guzy infrastruktury – zajmujące dno zatoki i naciekające podniebienie; najrzadziej spotykane są guzy mezostruktury. Podział ten jest prosty i ma praktyczne zastosowanie w leczeniu.
Przebieg choroby Przebieg raka szczęki jest powolny, a przerzuty występują późno. Zdarza się to w 10-15% przypadków. U 60% zmarłych na raka szczęki nie stwierdza się w czasie autopsji przerzutów. Chorzy umierają z powodu miejscowego rozwoju guza, zanim powstaną przerzuty. Doszczętność miejscowego leczenia ma więc decydujące znaczenie dla rokowania. Przerzuty mogą się szerzyć do węzłów szyi, czasem jednak zajęte są węzły głębokie szyi.