Różnicowanie W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne rzadkie choroby genetyczne: zespół skrzelowo-uszny (BO lub BOS) – brak objawów nerkowych, zespół skrzelowo-uszno-moczowowdowy (BOU) – objawy nerkowe ograniczone do rozdwojenia miedniczki nerkowej lub rozdwojonego moczowodu, zespół skrzelowo-oczno-twarzowy (BOSF), zespół uszno-twarzowo-szyjny (OFC), zespół Townesa-Brocksa (TBS, REAR).
Leczenie thumb|125px|Ucho zewnętrzne i jego okolica przed operacją plastyczną thumb|125px|Ta sama pacjentka po operacji Leczenie w zespole BOR koncentruje się na kilku głównych problemach: operacyjne leczenie cyst i przetok szyi (możliwość infekcji; szczególnie w przypadku przetok); leczenie dysfunkcji nerek: leczenie chirurgiczne (w razie anomalii układu odprowadzającego mocz), leczenie nerkozastępcze (w tym: dializa, przeszczepienie nerki), obserwacja parametrów nerkowych; leczenie lub rehabilitacja głuchoty: aparaty słuchowe, czasem operacyjne (w wypadku zwężeń lub braku przewodu słuchowego), przy zachowaniu struktur ucha środkowego i wewnętrznego, w anomaliach ślimaka należy rozważyć wszczepienie implantu, chirurgiczne leczenie anomalii