Mechanizm powstawania idiopatycznego włóknienia płuc wiąże się prawdopodobnie z uszkodzeniem nabłonka pęcherzyków płucnych i nieprawidłowo przebiegającym procesem odbudowy tego nabłonka (biorą w tym udział czynniki TGF-β i PDGF prowadzące do rozwoju fibroblastów).
Objawy duszność suchy kaszel spadek masy ciała osłabienie palce pałeczkowate spłycenie i przyspieszenie oddechu trzeszczenia słyszalne u dołu płuc podczas osłuchiwania stetoskopem
Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych i rozpoznanie choroby W badaniu rentgenowskim klatki piersiowej stwierdza się zacienienia siateczkowate zlokalizowane u podstawy płuc, zmniejszenie objętości płuc. W badaniu tomokomputerowym widoczne są zacienienia siateczkowate, obraz „plastra miodu” (obszary drobnych torbieli), ogniskowe, słabo widoczne zmiany o charakterze „mlecznego szkła” (nieznaczne zacienienie obszaru płuc z widocznym rysunkiem naczyń krwionośnych) oraz rozstrzenie oskrzeli. Zmiany zlokalizowane są na obwodzie płuc. W gazometrii można stwierdzić hipoksemię. W badaniach czynnościowych płuc (np. spirometria) stwierdza się cechy restrykcji. Obniżona jest zdolność dyfuzyjna gazów w płucach. Nieprawidłowy jest wynik testu sześciominutowego marszu.