Kryteria mniejsze: pacjent w wieku powyżej 50 lat duszność podczas wysiłku narastająca powoli, której nie wyjaśnia inna przyczyna objawy choroby trwające co najmniej 3 miesiące trzeszczenia słyszalne nad płucami podczas osłuchiwania stetoskopem w czasie wdechu
Leczenie i rokowanie W leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc stosuje się kortykosterydy, cyklofosfamid, azatioprynę. Badania wykazują, że leczenie samymi tylko kortykosterydami nie poprawia przeżywalności pacjentów. W 2005 roku opublikowano wyniki badań klinicznych, które wskazywały na korzyść w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc wynikającą z dodawania do kortykosterydów i azatiopryny dużych dawek N-acetylocysteiny. Ten model leczenia zweryfikowano w 2012 roku: porównywano grupę chorych leczonych trzema lekami, z leczonymi tylko N-acetylocysteiną i tylko placebo. Badanie przerwano przed czasem ze względu na wyższe ryzyko zgonu i hospitalizacji w grupie leczonych trzema lekami (prednizon, azatiopryna, N-acetylocysteina) względem grupy otrzymującej placebo.
W fazie badań klinicznych znajduje się terapia interferonem-γ. Radykalną metodę leczenia idiopatycznego włóknienia płuc stanowi przeszczepienie płuca.