Klasyczny obraz histologiczny guza przedstawia trójskładnikową budowę: składnik nabłonkowy, utworzony przez komórki różnicujące się w kierunku nabłonkowym, tworzy poronne cewki i kłębuszki nerkowe komórki blastemy – małe komórki o skąpej cytoplazmie i hiperchromazji jąder, intensywnie dzielące się mitotycznie podścielisko, utworzone przez myksoidalną tkankę mezenchymalną i wrzecionowate komórki.
Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP) wyróżnia trzy grupy ryzyka na podstawie budowy histologicznej guza: niskiego stopnia złośliwości, o korzystnej budowie histologicznej, mają przewagę składnika nabłonkowego. Zalicza się tu także guzy ze strukturami włókniakogruczolakopodobnymi, torbielowate częściowo zróżnicowane i nerczaki mezoblastyczne. pośredniego stopnia złośliwości, o tzw. standardowej (typowej) budowie histologicznej, mają mało zróżnicowany nabłonek i przewagę składnika podścieliska wysokiego stopnia złośliwości, o niekorzystnej budowie histologicznej, charakteryzują się obecnością komórek anaplastycznych, podścieliska mięsakowatego i przewagą blastemy. Należą tu guzy o utkaniu mięsaka jasnokomórkowego nerki.