Nityzynon () – inhibitor dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu, stosowany w leczeniu tyrozynemii typu 1. Pierwotnie nityzynon był stosowany jako herbicyd.
Mechanizm działania Tyrozynemia typu 1 jest chorobą dziedziczną, polegającą na braku hydrolazy fumaryloacetooctanu, który jest enzymem końcowym szlaku katabolicznego tyrozyny. Nityzynon, to konkurencyjny inhibitor dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu. Enzym ten poprzedza hydrolazę fumaryloacetooctanu w szlaku katabolicznym tyrozyny, przez co dochodzi do zahamowania kumulacji toksycznych produktów przemiany tego aminokwasu, przede wszystkim maleiloacetooctanu i fumaryloacetooctanu. U chorych na tyrozynemię typu 1 zostają one bowiem przekształcone w bursztynyloaceton i bursztynyloacetooctan. Bursztynyloaceton wykazuje działanie toksyczne poprzez hamowanie szlaku syntezy porfiryny, co prowadzi do kumulacji kwasu kwasu 5-aminolewulinowego.Nityzynon normalizuje syntezę porfiryny i stężenie kwasu 5-aminolewulinowego we krwi, zmniejsza wydalanie z moczem bursztynyloacetonu, zwiększa stężenie tyrozyny w osoczu oraz zwiększa wydalanie z moczem kwasów fenolowych.