Większość pacjentów wymaga operacji paliatywnych, zwiększających lub zmniejszających przepływ płucny. W tym celu wykonywane jest założenie podwiązki na pień płucny (tak zwany banding) i zespolenie systemowo-płucne (połączenie tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną) tuż po urodzeniu. Następnie w 4-6 miesiącu życia wykonuje się dwukierunkowe zespolenie Glenna lub zabieg hemi-Fontan (połączenie żyły głównej górnej z tętnicą płucną i zamknięcie łatką dopływu krwi z prawego przedsionka do żyły głównej). W trzecim etapie w 2 r.ż. wykonuje się zmodyfikowaną operację Fontana, polegającą na połączeniu żyły głównej górnej i dolnej z tętnicą płucną z ominięciem serca jako pompy dla przepływu płucnego, który zapewniany jest przez ciśnienie panujące w układzie żył głównych. Zapewnia ona oddzielenie krążenia płucnego od ogólnoustrojowego bez obciążania objętościowego lewej komoryMark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits(Redaktorzy): The Merck Manual-Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 3098-3099, język polski, .
Rokowanie Rokowanie u pacjentów nieleczonych jest złe – 50% z nich umiera do 6 miesiąca życia, około 75% do 1 roku życia.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Wrodzone wady serca