W fazie trzeciej (tygodnie-miesiące od urodzenia) pojawiają się przebarwienia, również układające się wzdłuż linii Blaschko. W fazie czwartej spotyka się odbarwione plamki i prążki, głównie w okolicach zgięciowych.
Choroba ta jest zespołem wad; dodatkowymi nieprawidłowościami składającymi się na obraz kliniczny są: wady uzębienia (hipodoncja) wady ośrodkowego układu nerwowego wady narządu wzroku wady układu kostnego (półkręgi, skolioza, rozszczep kręgosłupa, syndaktylia) nowotwory (rzadko)
Rozpoznanie różnicowe W diagnostyce różnicowej nietrzymania barwnika należy uwzględnić: bielactwo Ito liszajec pęcherzowy zakażenie HSV podłużna i wirowa znamieniopodobna hipermelanoza (LWNH)
Historia Chorobę opisali jako pierwsi niemiecki dermatolog Bruno Bloch w 1926 i amerykański dermatolog Marion Sulzberger w 1928. Inne wczesne opisy pozostawili Archibald Garrod w 1906, Bardach i Lechleuthner w 1925Lechleuthner. Über eine seltene systematisierte Dermatose. Inaug.-Diss. München 1925. oraz Hermann Werner Siemens w 1929.
Przypisy
Linki zewnętrzne
Kategoria:Rzadkie choroby
Kategoria:Fakomatozy