Przebieg cyklu mały|400px|Cykl mocznikowy w mitochondrium (1 → 3) i cytoplazmie (pozostałe etapy): 1 – ornityna, 2 – karbamoilofosforan, 3 – cytrulina, 4 – argininobursztynian, 5 – fumaran, 6 – arginina, 7 – mocznikL-Asp L-kwas asparaginowy, CPS-1 – syntetaza karbamoilofosforanowa I, OTC – karbamoilotransferaza ornitynowa, ASS – syntetaza argininobursztynianowa, ASL – liaza argininobursztynianowa, ARG1 – arginaza 1 Cykl przebiega w mitochondriach (gdzie sprzężony jest z cyklem Krebsa przez łańcuch oddechowy i ATP oraz fumaran i asparaginian) i cytoplazmie komórek wątroby (hepatocytów). Wymaga dostarczenia energii w postaci 3 cząsteczek ATP (2 cząsteczki do syntezy karbamoilofosforanu, 1 do syntezy argininobursztynianu), a jego głównym produktem końcowym jest mocznik.
Ogólnie sumarycznie cykl można zapisać jako: NH3 + CO2 + asparaginian + 2H2O + 3ATP → mocznik + fumaran + 2ADP + 2Pi + AMP + PPi