Na tej drodze specyficzne rozpoznanie białek bakteryjnych przez komórkę lub uprzednie wykrycie przez układ dopełniacza aktywuje skuteczny mechanizm obronny wewnątrz makrofagów oraz neutrofili.
Przewlekła choroba ziarniniakowa Pacjenci z przewlekłą chorobą ziarniniakową (chronic granulomatous disease CGD) posiadają genetycznie uwarunkowany brak oksydazy NADPH, co oznacza, że ich komórki układu odpornościowego są niezdolne do produkowania reaktywnych form tlenu charakterystycznych dla wybuchu tlenowego. Są przez to ograniczone możliwości zabijania zfagocytowanych bakterii oraz poradzenia sobie z infekcją. Najbardziej popularną odmianą tej choroby jest forma wywodzącą się z mutacji na chromosomie X. Mutacja ta prowadzi do inaktywacji podjednostki gp91 cytochromu b558. Ludzie posiadający ten defekt genetyczny są niezwykle wrażliwi na wszelkie zakażenia bakteryjne oraz grzybicze, szczególnie w okresie niemowlęcym. Mutacje autosomalne w innych podjednostkach oksydazy NADPH mogą także prowadzić do przewlekłej choroby ziarniniakowej, jednak w formie łagodniejszej i później ujawniającej się.
Przypisy
Kategoria:Metabolizm Kategoria:Układ immunologiczny Kategoria:Choroby genetyczne