Acyduria 3-metyloglutakonowa, inaczej kwasica 3-metyloglutakonowa, skrót MGA – niejednorodna grupa rzadkich, genetycznie uwarunkowanych zaburzeń metabolicznych (wrodzone błędy metabolizmu), które charakteryzują się zwiększonym wydalaniem kwasu 3-metyloglutakonowego, a w niektórych przypadkach też 3-metyloglutarowego w moczu.
Tylko acyduria 3-metyloglutakonowa typu I jest związana z wrodzonym błędem metabolizmmu aminokwasu leucyny, pozostałe typy tego schorzenia są związane z innym rodzajem defektu mitochondrialnego utleniania.
thumb|center|300px|Wzór strukturalny kwasu 3-metyloglutakonowego
Podział Typ OMIM Gen Locus Synonimy/Opis Genetyka Typ I AUHAcyduria 3-metyloglutakonowa typu I w OMIM 9q22.31 Acyduria 3-metyloglutakonowa typu I, niedobór hydratazy 3-metyloglutakonylo-CoA, MGA typu 1,niedobór hydratazy 3MG-CoA Mutacje genu AUH są przyczyną 3-metyloglutakonowej acydurii typu I. Ten gen koduje enzym hydratazę 3-metyloglutakonylo-CoA, biorący udział w metabolizmie aminokwasu leucyny, w mitochondriach w procesie generowania energii. Niedobór tego enzymu skutkuje gromadzeniem się kwasu 3-metyloglutakonowego i wydalania go z moczem.