thumb|250px|Vista de les dificultaes pa caminar d'una persona con esclerosis múltiple. Animal locomotion, 1887.
La esclerosis múltiple (EM), tamién conocida como mielopatía desmielinizante, ye una enfermedá carauterizada pola apaición de mancadures desmielinizantes, neurodexeneratives y cróniques del sistema nerviosu central. Anguaño desconócense les causes que la producen, anque se sabe qu'hai diversos mecanismos autoinmunitarios implicaos.
Puede diagnosticase con fiabilidá por aciu una biopsia o una autopsia, anque esisten criterios non invasivos pa diagnosticala con aceptable certidume. Los postreros internacionalmente almitíos son los criterios de McDonald.
Enagora considérase que nun tien cura, anque esiste medicación eficaz, y la busca de les sos causes, inda desconocíes, ye un campu activo d'investigación. Puede presentar una serie de síntomes qu'apaecen en biltos o que progresen amodo a lo llargo del tiempu. Créese que na so xénesis actúen mecanismos autoinmunitarios.
Estrémense dellos subtipos d'esclerosis múltiple, y munchos afeutaos presenten formes distintes de la enfermedá col pasu del tiempu.
Por causa de los sos efeutos sobre'l sistema nerviosu central, puede tener de resultes una movilidá amenorgada ya invalidez nos casos más graves. Si nun se trata tres l'apaición de los primeros síntomes, siquier el 50 % de los pacientes caltienen un eleváu grau de movilidá a los quince años. Menos del 10 % de los enfermos muerren por cuenta de la esclerosis múltiple o de los sos entueyos.
Descripción La esclerosis múltiple carauterizar por dos fenómenos: Apaición de focos de desmielinización espardíos nel celebru y parcialmente tamién na migollu espinal causaos pol ataque del sistema inmunolóxicu contra la vaina de mielina qu'anubre los nervios. Les neurones, y n'especial les sos axones vense estropiaos por diversos mecanismos. (Ver más palantre). Como resultáu, les neurones del celebru pierden parcial o totalmente la so capacidá de tresmisión, causando los síntomes típicos d'adormecimientu, cosquilleo, tiemblos, paralises, fatiga y alteraciones na vista.
Na variante remitente-recurrente tamién se detectó inflamación nel texíu nervioso y transeición axonal, o corte de los axones de les neurones, lo que fai que les secueles sían permanentes.
Historia thumb|300px
Robert Hooper (1773-1835), un patólogu británicu y médicu n'exerciciu, Robert Carswell (1793-1857), profesor británicu de patoloxía, y Jean Cruveilhier (1791-1873), un profesor d'anatomía patolóxica francés, fueron los primeres en describir la enfermedá con ilustraciones médiques y detalles clínicos.
Basándose nesto, Jean-Martin Charcot (1825-1893), un neurólogu francés, resumió los datos anteriores y realizó importantes contribuciones coles observaciones clínicu y patolóxicu propies. Reconoció la esclerosis múltiple (a la que denominó sclérose en plaques disséminées como una enfermedá distinto y separao).*
Tres los trabayos de Charcot, dellos investigadores como Eugène Devic (1858-1930), Jozsef Balo (1895-1979), Paul Ferdinand Schilder (1886-1940) y Otto Marburg (1874-1948) atoparon casos especiales de la enfermedá qu'agora se conocen como formes estremeres de la esclerosis múltiple, una y bones dellos autores clasificar como esclerosis múltiple y otros non. Estos casos son un casu clínicu especial, la enfermedá de Devic, tamién conocida como esclerosis múltiple ópticu-espinal o neuromielitis óptica, NMO), trés formes patolóxiques (esclerosis concéntrica de Balo, esclerosis de Schilder (o esclerosis difusa) y Esclerosis de Marburg, tamién llamada esclerosis aguda o esclerosis malina), una forma acomuñada (neuropatía periférica autoinmune) y una enfermedá acomuñada (encefalomielitis tremada aguda o ADEM).
Epidemioloxía Dende la cuasi completa erradicación de la poliomielitis, la esclerosis múltiple ye ―tres la epilepsia― la enfermedá neurolóxica más frecuente ente los adultos nuevos y la causa más frecuente de paralís nos países occidentales. Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personessobremanera a les muyeres. La mayoría de los casos preséntense cuando los pacientes tienen ente 20 y 40 años.
Considérase que la esclerosis múltiple apaez cuando se da una combinación de factores ambientales en persones xenéticamente predispuestes a adquirila.
Factores ambientales
thumb|500px|Mapa de prevalencia y medría al dixebrase del ecuador.
Nel norte d'Europa, América del Norte continental y Australasia, una de cada 1000 persones sufre esclerosis múltiple. N'Europa Central ye la enfermedá inflamatoria del sistema central nerviosu más común. Sicasí, na península arábiga, Asia, América Central y América del Sur continental la frecuencia ye enforma menor. Nel África Subsaḥariana ye desaxeradamente rara. Con esceiciones importantes, hai un gradiente norte-sur nel hemisferiu norte y sur-norte nel hemisferiu sur, coles menores frecuencies nes zones ecuatoriales. N'España esti gradiente norte-sur caltiénse, la prevalencia media de la península ibérica puede cifrase en 45 casos por cada 100 000 habitantes.
El clima, la dieta, el xeomagnetismu, toxines, la lluz solar, factores xenéticos y enfermedaes infeicioses fueron propuestos como posibles causes d'estes diferencies rexonales. Postulóse que dalgún factor medioambiental na infancia podría tener un papel importante nel desenvolvimientu de la esclerosis múltiple na vida del adultu. La teoría basar en dellos estudios sobre persones que migraron, demostrándose que, si la migración asocede antes de los 15 años, l'inmigrante adquier la susceptibilidá a la esclerosis de la rexón a la que se movió. Si'l desplazamientu asocede dempués de los 15 años, la persona caltién la susceptibilidá del so país d'orixe. Sicasí, la enfermedá nun se tresmite direutamente como se demostró n'estudios con neños adoptaos.
Los primeros síntomes suelen apaecer en persones ente los 20 y los 40 años. Escasamente per debaxo de los 15 o percima de los 60, anque nes persones mayores nun suel detectase. Como ye'l casu de munches enfermedaes autoinmunes, ye dos veces más común ente muyeres qu'ente homes. Ente los neños, qu'escasamente desenvuelven la enfermedá, la proporción puede llegar a trés neñes per cada neñu. Nos casos de persones de más de 50 años suel tratase d'homes.
Según una investigación d'Anne-Louise Ponsonby de la der Australian National University en Canberra, la probabilidá de carecer ye tanto menor cuanto más tiempu conviviérase colos hermanos. Más de cinco años de contautu amenorguen el riesgu un 90 %. La científica esplica'l fenómenu pola andada mutuu d'enfermedaes infeicioses ente hermanos, lo que protexe de les enfermedaes autoinmunes
Factores xenéticos
La esclerosis múltiple (EM) apaez principalmente en caucásicos. Ye 20 vegaes menos frecuente ente los inuit de Canadá qu'ente los demás canadianos que viven na mesma rexón. Tamién ye rara ente les tribus indies americanes d'América del Norte, los aboríxenes australianos y los maorí de Nueva Zelanda. Estos exemplos señalen que la xenética tien un papel importante nel desenvolvimientu de la enfermedá.
La esclerosis múltiple nun ye una enfermedá hereditaria. Sicasí, la enfermedá ta influyida pola constitución xenética del individuu y demostróse qu'esisten xenes que tán rellacionaos con un mayor riesgu de contraer la enfermedá. Estos xenes, que tán siendo estudiaos, nun son abondos pa diagnosticar la enfermedá.
Polo xeneral, unu de cada 25 hermanos d'un individuu cola enfermedá tamién se va ver afeutáu. Si un ximielgu univitelín vese afeutáu, esiste hasta un 50 % de probabilidá que l'otru ximielgu tamién careza. Pero solu unu de cada 20 ximielgos bivitelinos va vese afeutáu si'l so hermanu careció. Si unu de los padres ta afeutáu pola enfermedá, cada unu de los fíos va tener una probabilidá de 1 ente 40 de desenvolvela d'adultu.
Dos estudios realizaos en Canadá y Gran Bretaña amuesen la siguiente tabla de probabilidaes de carecer según el grau de parentescu:
Grau de parentescu Probabilidá de carecer Na población ~ 0,2 % Familia en 1ᵉʳ grau ~ 3 % Familia en 2ᵘ grau ~ 1 % Familia en 3ᵉʳ grau ~ 0,9 % Ximielgos univitelinos ~ 35 % Hermanos ~ 4 %
Etioloxía Les causes de la enfermedá son desconocíes. Llanzóse la hipótesis de que puede ser producida por una combinación de dellos factores xenéticu y medioambiental.Compston, A.; y Coles, A. (2008): «Multiple sclerosis», en revista The Lancet, 372 (9648): páxs. 1502-1517, ochobre de 2008. doi: 10.1016/S0140-6736(08)61620-7. PMID 18970977 Esto inclúi posibles infeiciones virales o otros factores na niñez o mientres l'embaranzu que puedan preparar el sistema inmunolóxicu pa una reacción anormal más tarde.
La presencia de traces d'autoinmunidad y defectos na producción d'enzimes antioxidantes son factores de riesgu pa carecer la enfermedá.
Ente los factores ambientales, diversos componentes dietéticos paecen xugar un papel nel desenvolvimientu y progresu de la esclerosis múltiple y otres enfermedaes autoinmunes, tales como la falta de vitamina D, la presencia del gluten y les proteínes de la lleche, ente otros.
En 2009 propúnxose la rellación con una enfermedá vascular conocida como insuficiencia venosa cerebroespinal crónica. Sicasí, anguaño les evidencies demuestren que se trata d'una hipótesis equivocada.
Fisiopatoloxía Los texíos del sistema nerviosu y del migollu espinal tán protexíos por un sistema de vasos capilares, llamáu barrera hematoencefálica, que nos pacientes d'esclerosis múltiple nun funcionar. Por causes desconocíes, macrófagos y linfocitos pueden cruciar les barreres hematoencefálicas d'estos pacientes y empezar un ataque autoinmune.
Consiguióse reconstruyir el procesu del ataque del sistema inmunolóxicu a la mielina a partir d'observaciones nos texíos estropiaos y l'estudiu de la encefalomielitis esperimental autoinmune (o EAE, de les sos sigles n'inglés), que ye una enfermedá similar a la EM que puede ser inducida nos royedores.
Tipos de mancadures
La National Multiple Sclerosis Society (d'Estaos Xuníos) llanzó un proyeutu llamáu The Lesion ProjectThe Lesion Project , artículu nel sitiu web de la National Multiple Sclerosis Society. pa catalogar tolos tipos de mancadures posibles y desenvolver un modelu más precisu de cómo asoceden les coses. Atopáronse cuatro families de mancadures distintes pero nun hai un consensu en cuanto al significáu d'esti fechu. Unos piensen qu'esto significa que la esclerosis múltiple ye realmente una familia d'enfermedaes. Otros piensen que les mancadures pueden camudar d'un tipu a otru col tiempu o según l'individuu. Les cuatro families o "patterns" son los siguientes:
Patrón I: La mancadura presenta célules T y macrófagos alredor de vasos capilares. Los oligodendrocitos tán más o menos intactos y nun hai signos d'activación del sistema inmune complementariu (anticuerpos). Patrón II: La mancadura tamién presenta célules T y macrófagos alredor de los capilares. Los oligodendrocitos tamién se caltienen, pero aparencen signos d'activación del complementu. Patrón III: Les mancadures son difuses y presenten inflamación. Los oligodendrocitos presentes tán estropiaos (oligodendrogliopatía distal). Hai tamién signos d'activación de la microglia y perda de MAG (proteína constituyente de la mielina, del inglés myelin associated glycoprotein). Les mancadures nun arrodien los vasos capilares y hai un aniellu de mielina intacta alredor d'ellos. Tamién apaez una remielinización parcial y apóptosis de oligodendrocitos. Patrón IV: La mancadura presenta cantos abruptos y oligodendrocitos dexeneraos, con un aniellu de mielina. Ausencia de oligodendrocitos nel centru de la mancadura. Nun ta activáu'l complementu nin hai perdida de MAG.
Los dos primeros patrones considérense ataques autoinmunes contra la mielina y los dos últimos contra los oligodendrocitos. Los dos primeros patrones son amás similares a los producíos n'EAE (encefalomielitis alérxica esperimental).