El síndrome de Guillain-Barré ye una enfermedá neurolóxica qu'inclúi un conxuntu de trestornos autoinmunes carauterizaos por una paralís flácida simétrica rápido progresiva de les estremidáes con amenorgamientu marcáu o ausencia de reflexos por cuenta de que el sistema inmunolóxicu del cuerpu ataca'l sistema nerviosu periféricu.
Esti síndrome inclúi la poliradiculopatía desmielinizante (la forma más frecuente), neuropatía axonal motora, neuropatía axonal sensorio-motora, síndrome de Miller Fisher, polineuritis craniales, pandisautonomía aguda y compromisu sensorial puru (la variante mas rara).
Quiera que non, los nervios nun pueden unviar les señales de forma eficaz; los músculos pierden la so capacidá de responder a les órdenes del encéfalu y ésti recibe menos señales sensoriales del restu del cuerpu. La resultancia ye la incapacidá de sentir calor, dolor y otres sensaciones, amás de paralizar progresivamente dellos músculos del cuerpu y causar problemes na respiración.
El pronósticu ye xeneralmente bonu, con más del 90% de los enfermos con recuperación total o casi completa un añu dempués del entamu de la enfermedá. La mortalidá varia ente un 1 a un 18%.
Historia miniaturadeimagen|Georges Guillain (1876-1961)
Dende los principios del sieglu XIX, recoyer na lliteratura médica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidá qu'evolucionaben por un periodu curtiu y teníen una recuperación bonal. La meyor descripción del síndrome de Guillain Barré (SGB) nesa dómina atribúyese-y al francés Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla, quien en 1859 describe cinco caso de pacientes con formiguéu distal y debilidá ascendente dempués d'un cuadru febril, escayencia y dolor que progresó al paralís en tres selmanes y terminó en muerte per falla respiratoria; introdució'l términu paralís agudu ascendente, postula que la condición producíase dempués d'otres enfermedaes y que tenía una mortalidá del 20 per cientu; l'autopsia n'unu de los sos pacientes nun amosó nengún procesu patolóxicu qu'esplicara'l cuadru clínicu.
Westphal foi'l primeru n'usar el términu (vease epónimos médicos) paralís ascendente de Landry (PAL) cuando informa de cuatro pacientes con esti síndrome que finaron de insuficiencia respiratoria en 1876.
Mills na autopsia d'un casu de PAL, atopa dexeneración de los nervios periféricos. En 1892 Ostler realiza la descripción de seis tipos de polineuropatía ya introduz el términu polineuritis febril aguda que presenta carauterístiques similares a les del PAL, cola diferencia de que los pacientes presentaben fiebre.
Nel añu 1916, mientres la Primer Guerra Mundial, trés neurólogos franceses: Georges Charles Guillain, Jean-Alexandre Barré y Strohl exercíen como médicos dientro de les files del exércitu francés; ellí tienen la posibilidá de conocer a dos soldaos que carecieron un paralís parcial y darréu recuperáronse d'esti trestornu. Publiquen el so clásicu informe sobre esti trestornu onde señalen la afectación de los reflexos, pero menten una traza especial o distintivu: un aumentu na concentración de proteínes nel líquidu cefalorraquídeo (LCR) ensin elevación nel númberu de célules (disociación albúmino-citolóxica), lo que constituyó un descubrimientu crucial pa la dómina.
El términu síndrome de Guillain-Barré emplegar per primer vegada en 1927, nuna presentación efeutuada por Dragonescu y Claudian siendo introducíos por Barré en persona; por razones desconocíes, el nome de Strohl omitir en dicha presentación y nun se reconoció que'l síndrome fuera descritu primero por Landry. En 1936, Alajouanine y collaboradores describen dos pacientes con diplejía facial que morrieron de insuficiencia respiratoria, nos cualos los nervios periféricos presentaben infiltración segmentaria por mononucleares (linfocitos y monocitos), lo que suxería la naturaleza inflamatoria del procesu.
En 1949, Haymaker y Kernohan informen de 50 pacientes fatales nos cualos mientres los primeros díes del procesu solamente atopábase edema nos nervios y raigaños periféricos siguíu eventualmente de desmielinización y en ciertu grau de dexeneración de los axones ya infiltración linfocitaria tardía.
Waksman y Adams producen esperimentalmente en 1955 polineuritis alérxica en coneyos por aciu l'alministración d'un amiestu de nervios periféricos y adyuvantes, y señalen la semeyanza de los afayos clínicu y patolóxicu col SGB. Estos afayos fueron acotaos darréu por Asbury y collaboradores en 19 pacientes que finaron de SGB. Prineas quien demuestren con microscopía electrónica la patoxénesis de la desmielinización y el subsiguiente arreglu. Munchos de los casos descritos por distintos autores nun cumplen col criteriu diagnósticu establecíu por Guillain y el so grupu.
En 1956, Charles Miller Fisher, un neurólogu canadianu, describe'l síndrome que lleva'l so nome en trés pacientes nos qu'atopa oftalmoplejía esterna aguda (paralís nos güeyos), reflexos pupilares menguaos, ataxia (perda d'equilibriu) y arreflexia (ausencia de reflexos tendinosos fondos). Dos de los pacientes nun carecieron nenguna debilidá; el restante amosó un paralís facial y posible debilidá. Los trés repunxéronse bonalmente. Por cuenta de que dellos pacientes con SGB podíen carecer oftalmoplejia, y a qu'había otres semeyances, el Dr. Fisher concluyó que los trés pacientes sufrieren un desorde compatible con Guillain Barré.
En 1975, Dyck y el so grupu describieron una variante crónica del síndrome denomináu como polineurorradiculopatía recurrente.
Epidemioloxía La incidencia del síndrome de Guillain-Barré ye de 0,89 a 1,89 casos por 100 000 habitantes per añu con predominiu del xéneru masculín de 1,5 a 1,78:1.
La incidencia va amontándose cola edá, variando dende 0,62 casos por 100 000 habitantes/añu nel rangu d'edá de 0 a 9 años, a 2,66 casos por 100 000 habitantes/añu nel rangu d'edá de 80 a 89 años.
El trestornu puede apaecer nel cursu de delles hores, dellos díes o puede riquir hasta 3 o 4 selmanes. Ta comúnmente acomuñáu a procesos infeiciosos, anque hai pocos trabayos concluyentes d'esta hipótesis.
La mayoría de les persones llega a la etapa de mayor debilidá dientro de les 2 primeres selmanes de l'apaición de los síntomes y, pa la tercer selmana de la enfermedá, un 90 % de los pacientes ta nel so puntu de mayor debilidá. La recurrencia ye n'estremu rara y la muerte puede asoceder n'alredor del 4 % de los pacientes.
Etioloxía miniaturadeimagen|Partes d'una neurona. Hai poques idees clares al respective de la etioloxía d'esta enfermedá. Lo que se conoz hasta agora ye que'l sistema inmunolóxicu del organismu ataca a los sos propios texíos destruyendo la cobertoria de mielina qu'arrodia a los axones de los nervios periféricos, y inclusive a los mesmos axones. Cuando esto asocede, los nervios son incapaces de tresmitir señales con eficiencia. Por ello los músculos empiecen a perder la so capacidá de responder a les señales nervioses, que tendríen de tresportase al traviés de la rede nerviosa.
El celebru tamién recibe menos señales sensoriales del restu del cuerpu, produciendo una incapacidá de sentir les testures, el calor, el dolor y otres sensaciones que trai de resultes la receición de señales desavenientes que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolioses. Por cuenta de que les señales que van y vienen dende y escontra los brazos y les piernes han de percorrer llargues distancies, son les más vulnerables a la interrupción. Poro, la debilidá muscular y la sensación de cosquilleo apaecen primero nes manes y nos pies y progresen en sentíu cefálicu.
Abarrúntase que cuando'l síndrome de Guillain-Barré va precedíu d'una infeición viral, el virus tien antígenos con secuencies proteiques similares a les de ciertos segmentos de les proteínes que conformen la mielina, polo que los anticuerpos producíos pol sistema inmunolóxicu pa destruyir les célules infestaes pol virus podríen tamién atacar les bandes de mielina producíes poles célules de Schwann (reacción cruciada) polo que'l sistema inmunolóxicu tratar como célules estrañes. Tamién ye posible que'l virus faiga que'l mesmu sistema inmunolóxicu sía menos discriminador alrodiu de qué célules reconoz como mesmes, dexando a delles d'estes célules inmunolóxiques, como ciertes clases de linfocitos, atacar la mielina.
Ye la principal causa de paralís fongosu adquirida y cuadriplexía. Con distribución mundial, con dos picos d'incidencia, el primeru na adolescencia y adultos nuevos y el segundu na vieyera, ye rara en neños menores d'un añu d'edá. Nun esiste predisposición por sexu, con una incidencia añal de 1 a 2 por 100 000 habitantes y de 8 casos por cada 100 000 mayores de 70 años.
En cerca del 82% de los casos diagnosticaos hai presencia d'infeiciones de víes respiratories agudes o gastrointestinales que van d'una a cuatro selmanes antes de l'apaición de los síntomes, polo que ye considerada una enfermedá postinfecciosa na que'l sistema inmunolóxicu nun ye capaz d'estremar los antígenos del virus o bacteries de los antígenos de los nervios periféricos del güéspede (de la mielina o axones).
Hai estadístiques que señalen qu'aproximao'l 75% de los pacientes sufrieron d'una infeición aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a l'apaición del síndrome. Otru 20 a 30% d'estos casos podría debese a infeiciones por Campylobacter jejuni y una proporción similar a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. Hai reportes que señalen de la mesma ciertes posibles asociaciones, en menor grau a Mycoplasma pneumoniae, VIH y Virus del Herpes Simple, sarampión, rubeola. Sicasí, hai eventos mentaos como detonantes nel 2-4% como ciruxíes, tresplantes, seroconversión al VIH, leucemia, aplicación de fármacos como: penicilines, estreptoquinasa, captopril, danazol y heroína; embaranzu, etc. En xineru de 2016 acomuñáronse casos del síndrome col virus del zika, debíu al aumentu de casos del virus n'América Central y del Sur y los casos de síndrome de Guillain-Barré;http://fundacionio.org/viaxar/mapa_sollertes.html (sollerta El Salvador 8-1-2016) en Puertu Ricu confirmóse qu'un paciente enfermu de zika desenvolvió'l síndrome de Guillain-Barré.
En febreru de 2016, un estudiu realizáu mientres un biltu na polinesia francesa, confirmó la esistencia d'asociación ente infeición por virus Zika y el síndrome de Guillain-Barré. Los efeutos llaterales dependen de la condición del portador. L'infectáu debilitar pola infeición, y otres enfermedaes pueden atopar oportunidá pa desenvolvese.
Patoxenia Créese que'l síndrome de Guillain-Barré aniciar por una respuesta autoinmune a antígenos estraños (axentes infeiciosos) que son mal empobinaos al texíu nervioso del individuu. El sitiu onde causen dañu son los gangliósidos (complexu de glucoesfingolípidos que tán presentes en grandes cantidaes nel texíu nervioso humanu, especialmente nos nodos de Ranvier). Un exemplu ye'l gangliósido GM1, que puede tar afeutáu nel 20 a 50% de los casos, especialmente naquellos casos que tuvieron una infeición anterior por Campylobacter jejuni.
El resultáu final d'estos ataques autoinmunes nos nervios periféricos ye la perda de mielina y consecuentemente, el bloquéu na conducción nerviosa. A pesar d'esto, la función axonal permanez intacta y la recuperación puede ser tan rápida como asoceda la remielinización. Si la dexeneración axonal ye estrema (en casos graves de SGB), la recuperación dar con mayor lentitú y va haber un mayor grau de dañu residual. Estudios recién demostraron qu'aproximadamente'l 80% de los pacientes cursen con perda de mielina, y el 20% restante tien perda axonal.
Señalóse al síndrome de Guillain-Barré como un pocu frecuente efeutu secundariu de les vacunes del gripe, con una incidencia, según dellos autores d'alredor d'un casu por millón de vacunaciones. Ente que otres estimaciones alcen la incidencia a unu por cada 105.000, anque indicando que la causa nun yera la vacuna en sí, sinón contaminaciones bacterianes qu'actuaben como "disparador" del síndrome.