Centralni diabetes insipidus, također poznat kao deficijencija arginin vazopresina (AVP-D), oblik je diabetes insipidusa, koji je uzrokovan nedostatkom proizvodnje vazopresina (ADH) u mozgu. Vasopresin djeluje tako što povećava volumen krvi (intravaskularno), a smanjuje proizvednju urina. Stoga, njegov nedostatak uzrokuje povećano lučenje urina i smanjenje volumena. Također je poznat kao neurohipofiznidiabetes insipidus, odnoseći se na stražnji režanj hipofize (neurohipofizu), koja prima vazopresin iz hipotalamusa, u mozgu, putem hipotalamo-hipofiznog trakta u hipofiznoj peteljci. Ovo stanje ima samo poliuriju kao zajedničko svojstvo sa dijabetesom. Iako se ne isključuju međusobno, kod većine tipičnih slučajeva, naziv dijabetes insipidus je obmanjujući. Neliječeni pacijenti s centralnim dijabetesom insipidusom često doživljavaju poliuriju, nikturiju i polidipsiju, zbog početnog povećanja serumskog natrija i osmolarnosti. Centralni dijabetes insipidus može biti uzrokovan raznim kongenitalnim ili stečenim lezijama, a kada je uzrok nepoznat, klasificira se kao idiopatski. Test deprivacije vode (WDT) je često korišteni test za dijabetes insipidus, dvostepeni proces koji uključuje parenteralnu primjenu dezmopresina nakon početnog 8-satnog posta na vodi. On razlikuje primarnu polidipsiju od dijabetesa insipidusa i centralni dijabetes insipidus od nefrogenog dijabetesa insipidusa. Dijabetes insipidus liječi se obnavljanjem deficita slobodne vode, nadoknadom nedostajućeg hormona i rješavanjem osnovnog oboljenja. Dezmopresin, analog arginin- vazopresina, koristi se za liječenje centralnog dijabetesa insipidusa.

Znaci i simptomi Neliječeni pacijenti s centralnim dijabetesom insipidusom obično pokazuju poliuriju, nokturiju i polidipsiju kao rezultat početnog porasta serumskog natrija i osmolarnosti. Pacijenti mogu iskusiti i nervne simptome povezane s osnovnom bolešću, kao što su glavobolja i diplopija, ovisno o tačnom porijeklu centralnog dijabetesa insipidusa.

Čak i kada se njihova poliurija i polidipsija adekvatno liječe, pacijenti s centralnim dijabetesom insipidusom često pate od psiholoških simptoma poput povišene anksioznosti, socijalne izolacije i općenito nižeg kvaliteta života.

Uzroci Klinička manifestacija centralnog dijabetesa insipidusa je nedostatak lučenja arginin-vazopresina kao rezultat uništavanja neurona ose hipotalamus/zadnje hipofize. Brojne različite kongenitalne ili stečene lezije mogu uzrokovati ovo stanje.

Idiopatski Kada uzroci centralnog dijabetesa insipidusa nisu poznati, stanje se kategorizira kao idiopatski.

Stečeni Centralni dijabetes insipidus je obično stečeni poremećaj. Sljedeća stanja mogu dovesti do centralnog dijabetesa insipidusa:

Operacija - Neurohirurgija, obično u selanom ili supraselnom području, može izazvati centralni dijabetes insipidus. U većini neurohirurških situacija, centralni dijabetes insipidus je privremen. Rijetko se javlja perzistentni postoperativni centralni dijabetes insipidus. Neoplazmatska stanja – Centralni dijabetes insipidus može biti rezultat primarnih ili sekundarnih malignosti mozga, koje zahvataju hipotalamusno-hipofizno područje; sekundarni tumori su obično uzrokovani metastazama od pluća ili raka dojke, leukemija ili limfoma. Osim toga, centralni dijabetes insipidus se javlja kod mijelodisplazijskog sindroma. Kraniofaringiom, germinom, pinealom, gliom i meningiom, također mogu uzrokovati centralni dijabetes insipidus. Trauma – Centralni dijabetes insipidus može biti uzrokovan traumom glave koja utiče na zadnji režanj hipofize i hipotalamus.<r ef name="t729"></ref> Vaskularni poremećaji – Poznato je da vaskularni poremećaji poput subarahnoidnog i intrakranijskog krvarenja i Sheehanovog sindroma uzrokuju centralni dijabetes insipidus. Upala/infekcija – Centralni dijabetes insipidus povezan je sa sarkoidom, histiocitozom, granulomatozom s poliangiitisom, posttuberkuloznim meningitisom, HIV-om, COVID-19, postencefalitisom, toksoplazmozom, apscesom i sistemskim lupusom eritematozusom. Autoimunske bolesti – Smatra se da degeneracija ćelija koje luče hormone u jezgrima hipotalamusa čini između 30 i 50 % netraumatski slučajevi centralnog dijabetesa insipidusa. Mnogi, ako ne i većina, od ovih osoba mogu biti pogođeni autoimunskim procesom. Limfocitna upala hipofizne peteljike i zadnjeg režnja hipofize jeste obilježje autoimunskog procesa. Lymphocytic infundibuloneurohypophysitis (LINH) is the name of the disease process that most likely explains autoimmune cases of central diabetes insipidus. Trudnoća - Trudnoća može uzrokovati centralni dijabetes insipidus zbog enzima vazopresinaze. Malformacije centralnog nervnog sistema – Malformacije u centralnom nervnom sistemu kao što su sepsno-optička displazija, ageneza žuljevitog tijela, sindrom prazne sele i hipoplazija hipofize mogu uzrokovati centralni dijabetes insipidus. Moždana smrt – Centralni dijabetes insipidus javlja se kod otprilike polovine pacijenata sa moždanom smrću i uzrokovan je infarktom hipofize uzrokovano nedostatkom dotoka krvi u hipofizu iz mozga putem hipotalamo-hipofizni portalni sistem dotoka krvi.

Genetički Centralni dijabetes insipidus povezan je s nekoliko kongenitalnih i porodičnih poremećaja. To uključuje kongenitalni hipopituitarizam, septo-optičku displaziju, porodični nedostatak arginin vazopresina, Wolframov sindrom (mutacija gena WFS1) i nedostatak gena proprotein konvertaza subtilizin/keksin tip 1 (PCSK1). Glavne mutacije su povezane s AVP genom.

Dijagnoza Utvrđivanje postojanja hipotonične poliurije je prva faza u dijagnostičkom procesu. Proizvodnja urina preko 50 mL/kg tjelesne težine kod odraslih okarakterizirana je kao poliurija na 24-satnom sakupljanju urina i također je proizvoljno definirano kao više od 3 L/dan.

Zbunjujuće bolesti poput dijabetes melitusa, oštećenja bubrega, hiperglikemije, hiperkalcemije i hipokalemije treba isključiti početnim laboratorijskim testiranjem nakon što se utvrdi poliurija. Budući da osobe s centralnim dijabetesom insipidusom imaju veću vjerojatnost od onih s primarnom poliurijom da imaju koncentracije natrija u plazmi na gornjoj granici normalnog referentnog raspona, mjerenje ambulantne koncentracije natrija u plazmi je korisno. Najčešće korišteni test za dijabetes insipidus je test deprivacije vode (WDT). Ovo je dvostepeni test u kojem se parenteralni dezmopresin primjenjuje nakon početnog 8-satnog posta na vodi. Prvi korak je osmišljen kako bi se razlikovala primarna polidipsija od diabetes insipidusa. Drugi dio testa pomaže u razlikovanju centralnog dijabetes insipidusa od nefrogenog dijabetes insipidusa.

Mjerenje odgovora arginin-vazopresina tokom intravenske infuzije hipertoničnog (3–5%) rastvora natrij-hlorida može pomoći u razlikovanju centralnog dijabetesa insipidusa od nefrogenog dijabetesa insipidusa ili primarne polidipsije ako WDT ne može dati konačnu dijagnozu.

Predloženo je mjerenje plazmatskog kopeptina kao zamjene za mjerenje plazmatskog arginin- vazopresina. Mjerenje žeđi korištenjem neoznačene, osnovne vizualne analogne skale od 10 cm otkrilo je da se početak žeđi događa na istom osmotskom pragu kao i lučenje arginin vazopresina. Kod pacijenata sa centralnim dijabetesom insipidusom, reakcije na žeđ pokazuju fiziološki obrazac linearnog porasta tokom osmotske stimulacije i smanjenja nakon konzumiranja vode.

Nakon dijagnoze centralnog dijabetesa insipidusa, potrebna je magnetna rezonanca hipotalamo-hipofizne regije kako bi se utvrdilo da li je centralni dijabetes insipidus uzrokovan strukturnom lezijom.

Liječenje Da bi se liječio dijabetes insipidus, mora se nadoknaditi deficit slobodne vode, nadoknaditi nedostajući hormon (ako je prisutan centralni dijabetes insipidus) i mora se liječiti osnovna bolest. Lijek dezmopresin, analog arginin-vazopresina, koristi se za liječenje centralnog dijabetesa insipidusa..

Također pogledajte Test deprivacije tekućine Diabetes insipidus

Reference

Dodatni izvori

Vanjski linkovi Cleveland Clinic Merck Manual

Kategorija:Poremećaji hipotalamusa Kategorija:Poremećaji hipofize Kategorija:Endokrinologija Kategorija:Autoimune bolesti