El cicle de la urea és un cicle bioquímic de reaccions que tenen lloc en molts animals que produeixen urea ((NH₂)₂CO) des d'amoni (NH₃). Aquest va ser el primer cicle metabòlic descobert gràcies a (Hans Adolf Krebs i Kurt Henseleit, 1932). En els mamífers, el cicle de la urea té lloc principalment en el fetge i en menor mesura en el ronyó.
Funció Els organismes que no poden treure ràpidament l'amoni normalment l'han de convertir en una altra substància, com la urea o l'àcid úric, que són menys tòxics. En algunes malalties genètiques hi ha una insuficiència en el cicle de la urea i també en les fallades del fetge la qual acumula nitrogen, especialment en forma d'amoni, que porta a una encefalopatia hepàtica.
Reaccions miniatura|480px|Cicle de la urea El cicle de la urea consisteix en cinc reaccions: dos mitocondrials i tres citosolals. El cicle converteix dos grups aminos, un des de NH₄+ i un des de l'Asp, i un àtom de carboni des de HCO₃−, al producte d'excreció relativament no tòxic que és la urea al cost de quatre enllaços de fosfat (3 ATP hidrolitzats a 2 ADP i un AMP). L'Orn és el portador d'aquests àtoms de carboni i d'hidrogen.
+ Reaccions del cicle de la urea Pas Reactants Productes Catalitzats per Localització 1 NH₄+ + HCO₃− + 2ATP carbamoil fosfat + 2ADP + Pi CPS1 mitocondris 2 Carbamoil fosfat + ornitina citrul·lina + Pi OTC mitocondris 3 citrul·lina + aspartate + ATP argininosuccinat + AMP + PPi ASS citosol 4 argininosuccinat ArgininaArg + fumarat SL citosol 5 Arg + H₂O ornitina + urea ARG1 citosol
Les reaccions del cicle de la urea
1 -ornitina2 carbamoil fosfat3 -citrul·lina4 argininosuccinat5 fumarat6 -arginina7 urea -Asp -aspartatCPS-1 carbamoil fosfat sintetasa IOTC Ornitina transcarbamilasaASS argininosuccinat sintetasaASL argininosuccinat liasaARG1 arginasa 1
L'equació del cicle de la urea és: NH₃ + CO₂ + aspartat + 3 ATP + 2 H₂O → urea + fumarat + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi
Imatges
Referències
Enllaços externs
Basic Neurochemistry - amino acid disorders
Categoria:Rutes metabòliques